Echographie normale et pathologique du cerveau fœtal
De nombreuses pathologies peuvent être mises en évidence par l'analyse échographique du cerveau fœtal. Une bonne connaissance de l'échoanatomie normale reste le préalable indispensable à l'application d'une technique complexe, nécessitant un opérateur entraîné.
DR BRIGITTE MAUGEY-LAULOM,
SERVICE DE RADIOLOGIE PR DIARD
HÔPITAL PELLEGRIN, BORDEAUX
1. Image du haut : coupe du diamètre bipariétal sur un plan de coupe axial moyen qui permet de visualiser au centre l'écho médian avec le IIIe ventricule, limité de part et d'autre par les thalami hypoéchogènes.
Au niveau de la fosse postérieure, on note la cavité rhombencéphalique.
Image du bas : coupe axiale transverse haute, coupant les ventricules latéraux remplis par les plexus choroïdes hyperéchogènes.
2. Coupe axiale transverse, moyenne horizontale du pôle céphalique, à 22 semaines d'aménorrhée. D'avant en arrière, on repère bien les éléments de la ligne médiane : la cavité septale au tiers antérieur, de part et d'autre des deux cornes frontales des ventricules latéraux hypoéchogènes ; au centre l'écho linéaire virtuel du IIIe ventricule avec les olives thalamiques hypoéchogènes de part et d'autre. On note une moins bonne visibilité de l'hémisphère proximal, liée aux artéfacts osseux. L'analyse de l'hémisphère distal est possible : l'encoche superficielle de la vallée sylvienne est bien visible, de même que le carrefour ventriculaire transsonique en région postérieure.
3. Coupe axiale transverse oblique en bas et en arrière, permettant de visualiser à la fois les éléments sus-tentoriels précités et les éléments de la fosse postérieure.
On note bien la continuité entre les images thalamiques, le tronc cérébral hypoéchogène puis le cervelet, au niveau de la fosse postérieure, avec les deux hémisphères hypoéchogènes joints par le vermis cérébelleux, hyperéchogène ; en arrière du cervelet, le croissant transsonique de la grande citerne.
4. Coupe sagittale médiane à 22 semaines d'aménorrhée : le corps calleux est bien visible, hypoéchogène et cerné de 2 liserés hyperéchogènes. En avant et sous le corps calleux, on note la cavité transsonique du septum lucidum.En région sous-tentorielle, le vermis est visible, hyperéchogène et lobulé, fermant le IVe ventricule qui est triangulaire et transsonique ; le croissant transsonique de la grande citerne est bien visible sous le vermis et en arrière du tronc cérébral.
5. Coupe axiale transverse basse à 32 semaines d'aménorrhée : on distingue d'avant en arrière l'écho médian de la faux du cerveau, le losange hyperéchogène du polygone de Willis, le tronc cérébral hypoéchogène avec de part et d'autre les lobes temporaux hypoéchogènes ; en arrière du tronc cérébral, le cervelet partiellement masqué par un cône d'ombre lié à l'écaille de l'occipital.
6. Coupe sagittale médiane d'un embryon de 12 semaines d'aménorrhée nencéphale ; le pôle céphalique est à droite et il n'existe pas de voûte crânienne identifiable.
7. Encéphalocèle à 13 semaines d'aménorrhée sur un plan sagittal oblique : large défect osseux occipital donnant issue à une hernie cérébrale postérieure ; association à un hygroma.
8. Coupe axiale transverse d'une holoprosencéphalie à 20 semaines d'aménorrhée par voie sus-pubienne :
* image de gauche : absence d'écho médian en avant et ventricule unique, dilaté, englobant des thalami fusionnés.
* image de droite : hypotélorisme.
9. Microcéphalie + dilatation ventriculaire associées à une lissencéphalie : coupe axiale transversale à 26 semaines et demie d'aménorrhée : carrefours ventriculaires dilatés, mesurés sur l'image de droite, IIIe ventricule hypotonique, visible au centre sur l'image de gauche ; absence de visibilité de la vallée sylvienne du fait de la lissencéphalie.
10. Coupe axiale transverse à 18 semaines d'aménorrhée montrant une anomalie de Chiari II, secondaire à un spina aperta lombo-sacré : aspect anormal de la fosse postérieure, le cervelet est aplati en « banane » et la cisterna magna n'est pas visible en arrière.
11. Coupe axiale transverse à 22 semaines et demie d'aménorrhée d'un syndrome de Dandy Walker : aspect trop large de la grande citerne ; communication du IVe ventricule dilaté avec la grande citerne. Hypoplasie des hémisphères cérébelleux de part et d'autre du IVe ventricule dilaté (+).
12. Coupe axiale transverse d'une agénésie du corps calleux à 32 semaines d'aménorrhée. Visualisation des signes indirects : en avant sur la ligne médiane, la cavité septale n'est pas visible, et au centre le IIIe ventricule est dilaté.Latéralement en arrière, il existe une dilatation des carrefours ventriculaires ou colpocéphalie.
Une bonne connaissance de l'échoanatomie cérébrale est nécessaire pour éviter des erreurs d'interprétation.
Les principales structures cérébrales sont en place dès la fin du premier trimestre.Au cours de la grossesse, le volume ventriculaire reste à peu près stable, alors que le parenchyme cérébral et cérébelleux augmente de volume avec apparition d'une gyration corticale au troisième trimestre.Pour éviter les artéfacts d'analyse anatomique et de mesures, il est très important de toujours réaliser des coupes parfaitement symétriques par rapport à la scissure interhémisphérique ou écho médian.Il faut pouvoir mettre en évidence les principaux marqueurs échoanatomiques du cerveau fœtal :
la bonne continuité des contours osseux crâniens ;
les éléments de la ligne médiane et para-médiane, sur un plan axial moyen : d'avant en arrière la cavité du septum lucidum ; au tiers antérieur et au milieu le IIIe ventricule, cavité virtuelle limitée de chaque côté par les olives thalamiques ;
les ventricules latéraux : les cornes frontales en avant, de part et d'autre de la cavité septale, le carrefour ventriculaire en arrière, balisé par les plexus choroïdes hyperéchogènes ;
l'épaisseur parenchymateuse et la visualisation de la vallée sylvienne à l'aspect caractéristique en « enclume » ;
la fosse postérieure qui contient, d'avant en arrière, le tronc cérébral hypoéchogène médian, la cavité du IVe ventricule fermée par le vermis médian hyperéchogène ; de part et d'autre du vermis se situent les hémisphères cérébelleux ; en arrière, le croissant de lune liquidien de la grande citerne qui limite en avant l'écaille de l'occipital.Seule la coupe sagittale médiane permet de visualiser l'intégralité du corps calleux à l'étage sus-tentoriel et du vermis cérébelleux à l'étage sous-tentoriel. Sur le plan pathologique, au premier trimestre, il est possible de diagnostiquer les anomalies majeures de nature embryologique : anomalie de fermeture du tube neural à type d'anencéphalie ou d'encéphalocèle ; anomalie de division du cerveau primitif donnant un aspect d'hémisphère unique avec ventricule unique et anomalies de la face associées : les holoprosencéphalies.Au deuxième trimestre, il est possible de mettre en évidence des anomalies de structure ou de développement moins évidentes : microcéphalie secondaire à un ralentissement net ou à un arrêt du développement cérébral (agents infectieux souvent en cause), dilatation des carrefours ventriculaires et absence de cavité septale visible faisant penser à une agénésie du corps calleux ; enfin, au niveau de la fosse postérieure, soit aspect de grand citerne avec petit cervelet et IVe ventricule ouvert évoquant un syndrome de Dandy Walker, soit au contraire absence de grande citerne et petit cervelet mal visible, déformé en « banane », devant faire rechercher la présence d'un spina aperta au niveau rachidien, le plus souvent lombo-sacré.Dans tous les cas, la recherche attentive d'anomalies associées intra- et extracérébrales est indispensable.Au moindre doute, il faut impérativement demander rapidement un contrôle échographique dans un centre multidisciplinaire de médecine fœtale.
BRIGITTE
MAUGEY-LAULOM, Abstract Neuro & Psy n°204 - septembre 1999
© 2000 JIM S.A.