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| 1-introduction | 2-historique | 3-épidémiologie | 4-étiopathogénie | 5- V.I.H. |
| 6-histologie | 7-bactériologie | 8-cas cliniques | 9-circonstances évocatrices | 10-autres localisations |
| 11-diagnostic paraclinique | 12-imagerie | 13-diagnostics différentiels | 14-complications | 15-traitement médical |
| 16-chirurgie | 17-traitement préventif | 18-conclusion | 19-bibliographie |
Présentation des deux cas cliniques
8.1. Cas clinique n°1
Mr. B.... Daniel, 31 ans, consulte dans le service O.R.L. de l’Hôpital Saint-Joseph la première fois en Février 1983 pour une hypoacousie gauche, évoluant depuis 6 mois, avec aggravation progressive, sans acouphène, sans vertige, sans otorrhée.
Ce patient ne présente aucun antécédent notable, familial ou personnel.
L’otoscopie retrouve une perforation atriale postéro-supérieure à travers laquelle sont aspirées des squames épidermiques. La motricité faciale est normale. Il n’y a pas de signe de la fistule.
A l’audiogramme :
- audition normale à droite.
- Du côté gauche :
CO : normale jusqu’à 2000 hertz, puis chute du seuil à 30 dB sur les fréquences aiguës.
CA : seuil à 30 dB jusqu’à 2000 hertz, puis 40 dB au 4000 hertz et 70 dB au 8000 hertz.
Des tomographies sont pratiquées mais difficilement interprétables.
Une tympanoplastie en technique fermée avec incudectomie est réalisée le 10/3/83, permettant l’éxérèse d’un cholestéatome. En per-opératoire la 2ème portion du nerf facial apparaît totalement dénudée, l’antre et l’attique semblent indemnes de lésion. Il n’est pas réalisé d’effet columellaire dans le même temps, un deuxième look étant prévu 1 an plus tard.
Histologie définitive : epithélium malpighien.
Au 7ème jour post-opératoire, apparition brutale d’une paralysie faciale gauche périphérique incomplète, sans suppuration de la plaie, régressive totalement en 1 mois, après mise en route d’une courte corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/jour.
Le patient est ensuite perdu de vue et ne bénéficie donc pas de son 2ème temps de tympanoplastie à gauche.
Il est revu en Mars 1988, avec à l’otoscopie une récidive du cholestéatome gauche (poche de rétraction) s’étant manifestée par des épisodes d’otorrhée, réagissant plus ou moins bien à un traitement local.
A l’audiogramme, fermeture partielle du rinne ne dépassant pas 25 dB sur les fréquences graves et 10 dB sur le 1000 hertz.
Il bénéficie le 23.3.88 d’une vaste cavité d’évidement gauche. En per-opératoire, aspect de cholestéatome dans la gouttière postérieure.
On est frappé par l’importance des lésions ostéitiques et par la présence d’un tissu hypertrophique antro-atrial. L’histologie définitive retrouve un tissu de sclérose aspécifique.
Deux mois après cette intervention apparaissent de violentes douleurs mastoïdiennes gauches, puis quelques jours plus tard, alors que la cavité n’apparaît pas correctement épidermisée à l’otoscopie, une paralysie faciale gauche initialement incomplète, qui devient complète en 48 heures. Parallèlement, réapparition d’une otorrhée purulente dont le prélèvement montre la présence de pseudomonas aeruginosa.
Un traitement local par Colimycine et Fungizone est institué associé à une corticothérapie orale, permettant un assèchement de la cavité et une récupération incomplète de la paralysie faciale qui 1 mois plus tard est estimée à 60 %.
Quelques semaines plus tard réapparaissent de violentes otalgies gauches, une otorrhée fétide et une nouvelle aggravation de la paralysie faciale. Il est donc décidé de réintervenir chirurgicalement sur cette oreille. En per-opératoire, on retrouve comme lors de la deuxième intervention une ostéite diffuse de la cavité d’évidement, avec fracture de la cupule de la pointe mastoïdienne, ces lésions prédominant nettement au niveau de la travée sous-faciale, avec dénudation du facial dans sa troisième portion par endroits. Anatomiquement le nerf apparaît intact, mais il est noté la présence d’une tache brune sur sa gaine évoquant une lésion ischémique. En post-opératoire, persistance de l’otorrhée sans amélioration de la paralysie faciale. Une T.O.M. est alors évoquée. L’otorrhée est prélevée pour examen bactériologique : l’examen direct est négatif et la culture reste négative après deux mois. La radiographie de thorax est normale. Le patient nous apprend alors qu’il a été correctement vacciné par le B.C.G. avec des I.D.R. de contrôle positives dans l’enfance.
Une chimiothérapie anti-tuberculeuse est instituée : quatrithérapie associant Rifampicine, Isoniazide, Pirilene, Ethambutol, 3 mois, puis trithérapie (Rifampicine, Pirilene et Ethambutol) les 6 mois suivants, avec assèchement rapide de la cavité gauche et début d’épidermisation mais sans régression de la paralysie faciale.
Deux ans plus tard, la paralysie faciale a récupéré à 75 %. L’audiogramme montre du côté gauche :
CO : seuil à 20 dB jusqu’au 1000 hertz, puis 60 dB sur les fréquences aiguës.
CA : seuil à 60 dB jusqu’à 1000 hertz, puis 100 dB sur les fréquences aiguës.
Un appareillage en conduction aérienne est proposé au patient qui le refuse.
Au total :
Il s’agit d’un homme de 31 ans, ayant présenté une otite chronique cholestéatomateuse, dont l’éxérèse a été totale au cours d’une première tympanoplastie. Récidive cholestéatomateuse constatée 5 ans plus tard conduisant à une tympanoplastie en technique ouverte le 23.3.88.
La cicatrisation de cette cavité d’évidement ne se fera pas malgré de multiples traitements locaux et sera compliquée d’une PF 2 mois après. Une réintervention permet de découvrir de nouvelles lésions ostéitiques, une extension de la dénudation du VII à sa 3ème portion mastoïdienne, mais n’obtiendra toujours pas la cicatrisation correcte de cette oreille.
C’est sur ces arguments que le diagnostic est enfin évoqué et la quadrithérapie anti-tuberculeuse va obtenir un début de cicatrisation dès le 10ème jour de traitement. Par contre, l’effet est très modeste sur la PF qui laisse 25 % de déficit et nul sur la récupération auditive.
8.2. - Cas clinique n°2
Mme. L... Marie-Ange, 33 ans, consulte dans le service O.R.L. de l’Hôpital Saint-Joseph à Paris, en Septembre 1991, pour une hypoacousie gauche ancienne, s’étant aggravée récemment, avec apparition d’une otorrhée aqueuse.
Dans ses antécédents on note :
- rougeole sévère dans l’enfance.
- Maladie de Kartagener, diagnostiquée 10 ans auparavant, sur des biopsies de muqueuse de sinus maxillaire, motivées par un tableau de pansinusite chronique associée à des broncho-pneumopathies récidivantes, avec bronchectasie secondaire ayant nécessité une lobectomie moyenne droite en 1986.
- Aplasie majeure d’oreille droite, responsable d’une surdité de transmission de 50 dB sur l’ensemble des fréquences.
L’otoscopie sous microscope retrouve une perforation tympanique postérieure marginale, derrière laquelle apparaît une masse blanchâtre, interprétée comme un cholestéatome atrial.
A l’audiogramme :
- surdité de transmission gauche pure, avec seuils à 40 dB sur l’ensemble des fréquences.
Le scanner des rochers montre, du côté gauche :
- une opacité de l’ensemble des cellules mastoïdiennes et de la caisse du tympan, sans lésion osseuse associée. Le canal de Fallope dans sa deuxième portion paraît respecté, ainsi que la coque du canal semi-circulaire externe. La chaîne semble continue.
Une Tympanoplastie gauche en technique fermée (antro-masto-atticotomie) est réalisée dans le service le 29 Janvier 1992 : l’aspect per-opératoire est inhabituel, retrouvant une caisse du tympan virtuelle, occupée par une prolifération muqueuse exubérante, atone, ne ressemblant pas à un cholestéatome comme cela avait été évoqué en préopératoire.
Cette prolifération envahit l’ensemble de l’atrium et l’attique. La chaîne ossiculaire est continue, avec un signe de la fenêtre ronde positif. Le canal facial dans sa deuxième portion est intact. En raison du caractère déroutant de cet aspect per-opératoire, infirmant le diagnostic préopératoire, un examen anatomo-pathologique extemporané est réalisé : granulome inflammatoire, avec cellules géantes et histiocytes associés à une nécrose caséeuse.
Le diagnostic de T.O.M. est retenu et la patiente bénéficie d’une chimiothérapie antituberculeuse en postopératoire selon le protocole suivant :
- quadrithérapie (Rifampicine, Isoniazide, Pirilene, Ethambutol) 3 mois,
- puis trithérapie (Rifampicine, Pirilene, Ethambutol) les 6 mois suivants.
L’examen bactériologique, malgré le diagnostic histologique de T.O.M. reste négatif : examen direct et culture après 2 mois.
La patiente nous apprend qu’elle a été correctement vaccinée par le B.C.G. dans la petite enfance.
Le bilan d’extension de la maladie tuberculeuse comprend :
- une radiographie de thorax, qui ne montre pas de signe en faveur de séquelles de tuberculose pulmonaire ou de signe de tuberculose pulmonaire évolutive, mais l’interprétation de l’examen est rendue difficile, en raison des séquelles de lobectomie moyenne droite et de bronchectasie.
- I.D.R. à 10 unités négative.
- Recherche de B.K. dans les crachats et dans les urines 3 jours de suite négative.
Biologiquement :
- globules blancs : 11000/mm3
- Plaquettes : 253000/mm3
- Hémoglobine : 14,1
- V.S. à la première heure : 12mm.
Sérologie :
- TPHA-VDRL (pratiquée en 1986) négative.
Dans les suites opératoires, la patiente étant déjà sous traitement depuis 10 jours, apparaissent :
- des céphalées associées à une paralysie du XI gauche, une parésie du VII gauche, et du IX gauche.
Craignant une infiltration méningée tuberculeuse, une IRM de la base du crâne est pratiquée ne montrant aucune anomalie.
Ces symptômes sont alors mis sur le compte de la iatrogénie de l’Isoniazide. Une vitaminothérapie B1-B6 est instituée, permettant la régression des signes en quelques semaines.
Deux mois après l’intervention, l’examen otoscopique, montre une greffe tympanique en parfait état, non latéralisée.
A l’audiogramme, persistance de la surdité de transmission gauche aux alentours de 30 dB sur l’ensemble des fréquences, avec CO normale.
Ce rinne est mis sur le compte de phénomènes cicatriciels au niveau de la caisse du tympan, entravant le libre jeu ossiculaire.
Un an après l’intervention, l’oreille gauche est toujours sèche, permettant la réalisation d’un appareillage binoral en conduction aérienne, la patiente ayant par ailleurs subit une plastie droite avec création d’un néo-conduit pour son aplasie majeure.
Au total :
Il s’agit d’une patiente de 33 ans, suivie pour une maladie de Kartagener, chez laquelle est diagnostiquée en préopératoire un cholestéatome de l’oreille gauche, motivant une tympanoplastie gauche en technique fermée.
En per-opératoire, on ne retrouve pas de cholestéatome, mais des lésions muqueuses exubérantes, atones, envahissant l’ensemble de l’atrium et l’attique.
L’examen histologique retrouve un granulome à cellules géantes, associé à une nécrose caséeuse : le diagnostic de T.O.M. est retenu.
L’examen bactériologique direct et la culture après 2 mois, restent négatifs. La patiente bénéficie en postopératoire immédiat d’une chimiothérapie antituberculeuse pour une durée totale de 9 mois, permettant un assèchement total de la cavité.
Sur le plan auditif, il persiste une surdité de transmission pure, aux alentours de 30 dB sur l’ensemble des fréquences, avec une CO totalement respectée.
Conclusion de ce cas clinique n°2:
Cette observation rapporte le cas d’une tuberculose primaire de l’oreille moyenne chez une patiente présentant une maladie de Kartagener, correctement vaccinée par le B.C.G. dans l’enfance.
Seul l’examen anatomo-pathologique permet le diagnostic final, motivé par des lésions exubérantes et atones, proliférant au niveau de l’atrium.
Malgré une histologie positive, l’examen bactériologique reste négatif.
Le traitement médical antituberculeux a permis l’assèchement de cette oreille, sans apparition de complications postopératoires.
Seule persiste une surdité de transmission séquellaire. On a renoncé à toute chirurgie fonctionnelle secondaire, le scanner postopératoire montrant la persistance d’une opacité atriale totale alors que la chaîne était intacte.