Classiquement, l’otospongiose, maladie génétique à type d’ostéodystrophie développée à partir d’ilôts cartilagineux résiduels de la capsule otique et qui se traduit par un syndrome d’ankylose stapédo-vestibulaire, représente la très grande majorité de ces cas.

L’intérêt de réaliser un scanner dans les otospongioses est un sujet débattu car la présentation clinique des patients est théoriquement suffisante pour porter le diagnostic d’otospongiose et l’indication opératoire.

Le premier volet de notre étude a été de savoir si l’examen tomodensitométrique était utile dans le diagnostic des surdités de transmission à tympan normal. Nous voulions également savoir dans quelle mesure il pouvait nous faire progresser dans la compréhension et la prise en charge de la maladie otospongieuse. Nous nous sommes particulèrement intéressés à l’aspect génétique de cette affection.

L’ère " moderne " de la chirurgie de l’otospongiose date de 1952. Depuis la description de la mobilisation de l’étrier par Rosen , puis celle de la stapédectomie par Shea , des progrès techniques ont été réalisés.

Dans un second volet, nous avons évalué le bénéfice apporté par ces nouvelles techniques tel le laser.

Enfin, en dehors de la forme classique de Lermoyez, d’autres formes cliniques ou associées ont été décrites. L’étude de ces formes particulières a été effectué dans le troisième volet de notre travail.

En dehors de l’otospongiose, d’autres pathologies peuvent être à l’origine d’une surdité de transmission à tympan normal.

Le quatrième volet de cette étude était d’identifier ces diagnostics différentiels, d’apprécier le rôle du scanner dans leur diagnostic, et d’évaluer la prise en charge thérapeutique de ces maladies.

L’historique de la maladie et de la chirurgie de l’otospongiose est particulièrement utile pour comprendre le cheminement ayant conduit aux techniques actuelles de diagnostic et de thérapeutique.

La connaissance de la génétique de l’otospongiose, de l’anatomie de l’oreille moyenne, de l’anatomo-pathologie et de la radiologie de l’otospongiose s’avèrent indispensables pour aborder cette étude.

L’otospongiose (OS) est une maladie génétique à type d’ostéodystrophie développée à partir d’ilôts cartilagineux résiduels de la capsule otique et qui se traduit par un syndrome d’ankylose stapédo-vestibulaire.

Les malformations (ou aplasies) mineures sont des malformations congénitales limitées à la chaîne des osselets. Le pavillon, le conduit auditif externe, le tympan et les cavités de l’oreille moyenne sont présents mais peuvent présenter des anomalies mineures .