Les références citées dans ces paragraphes sont la plupart du temps celles citées par ces trois auteurs.

1. Historique de la maladie

La première description d’un blocage stapédien a été faite sur le cadavre d’un sourd en 1715 par Valsalva , à Bologne.

Le développement de l’anatomo-pathologie, mené dans les années 1850 par Rudolf Virchow en Allemagne, a permis l’étude de cette pathologie à l’échelon cellulaire et encouragé l’examen microscopique des lésions. En 1853 à Londres, Joseph Toynbee retrouvait cette ankylose sur 39 rochers sur 1659 et concluait que cette fixation de l’étrier était une cause fréquente de surdité. En 1881, von Trölltsch considérait que la fixation de l’étrier dans la fenêtre ovale était due à une affection sclérosante de la muqueuse tympanique et lui donnait donc le nom d’otosclérose. En 1893, Adam Politzer affirmait que l’origine de cette affection n’était pas due à une " cattarhe sèche " mais provenait de la capsule otique. En 1912, Siebenmann montrait que cette affection transformait l’os normal de la capsule otique en un os plus aréolaire et proposait le terme d’otospongiose dans la littérature germanique. En hommage à ces deux auteurs, Sourdille, cité dans Martin , proposait en 1961 l’appellation d’otospongio-sclérose de Siebenmann-Politzer.

2. Otospongiose : forme classique de Lermoyez (1914)

Il existe une forme classique dite forme de Lermoyez (1914) qui, d’après Romanet et al. , constitue la forme la plus fréquente de l’otospongiose clinique. Elle réaliserait un tableau typique que nous rapportons telle que la présentent ces auteurs.

a) L’interrogatoire

Le plus souvent, c’est une femme agée de 30 à 40 ans, qui consulte, soit pour une surdité, des acouphènes ou des vertiges ou le plus souvent une surdité associée à des acouphènes, présentant des antécédents familiaux d’otospongiose et/ou de surdité inexpliquée dans la famille.

La surdité

Amenant le plus souvent à consulter de début ou d’évolution variable, elle est d’abord parfaitement controlée. L’atteinte auditive est le plus souvent bilatérale et plus ou moins symétrique, mais peut être unilatérale, se bilatéralisant souvent secondairement. Cette surdité peut devenir patente ou au contraire rester longtemps voire définitivement latente. On décrit classiquement la paracousie de Willis qui est la sensation d’un meilleur confort auditif dans le bruit. Les circonstances d’apparition sont particulièrement évocatrices lorsque la surdité survient à la suite d’une grossesse.

L’évolution de la surdité se fait par poussées, mais progressive . A la longue elle peut devenir très invalidante même dans le cas d’une surdité de transmission pure. En fait elle évolue souvent vers une surdité mixte.

Ils sont fréquents et peuvent être les premiers signes de la maladie. A partir de plusieurs études, Romanet et al. retrouvent 34 à 78% d’acouphènes en pré-opératoire. Classiquement, l’intervention n’atténue ou ne fait disparaître ces acouphènes que dans la moitié des cas. Parfois ces acouphènes ne peuvent apparaître qu’après l’intervention.

D’après Causse cité par Romanet et al. , les acouphènes de fréquences graves 250 à 1000 Hz disparaissent pratiquement toujours en post-opératoire ; les acouphènes localisés sur la fréquence 2000 Hz ne sont influencés qu’une fois sur trois par l’intervention, et les acouphènes de fréquence égale ou supérieure à 4000 Hz ne sont quant à eux pratiquement jamais supprimés par le geste opératoire.

A partir d’une série de publications, Romanet , affirme que les vertiges sont peu fréquents (10 à 20,1% pour la plupart des auteurs).

b) L’examen

Elle est classiquement normale. On peut dans certains cas observer la tâche rosée de Schwartz qui correspond à l’hyperhémie de la muqueuse du promontoire au voisinage d’un foyer otospongieux particulièrement actif.

Les deux tests les plus couramment utilisés sont les tests de Rinne et de Weber. En cas d’otospongiose le Rinne est dit éclatant négatif. Dans le test de Weber, le diapason appliqué sur le front ou sur le vertex est latéralisé du côté sourd.

Au début de la maladie, il retrouve une surdité de transmission pure prédominant sur les graves. La courbe de conduction osseuse peut être alors strictement normale ou présenter une petite encoche sur la fréquence 2000 que l’on appelle " encoche de Carhart ". Progressivement avec le temps, il existe une perte osseuse sur les fréquences aigu‘s. La conduction aérienne qui prédominait sur les fréquences graves, s’abaisse progressivement sur les fréquences aigu‘s de façon parallèle à la courbe osseuse. Le rinne audiométrique est dit franchement négatif dans la forme classique.

L’étude du réflexe stapédien montre que ce réflexe est absent dans les otospongioses avérées. Même si sa découverte n’est pas spécifique de l’otospongiose, il constitue un argument de poids confronté aux autres arguments cliniques. Au stade de début, on peut constater un " effet on/off " caractérisé par une double déflection négative apparaissant au début et à la fin des stimulations sonores et pour encadrer un réflexe d’aspect normal.

L’examen scannographique n’est en principe pas requis devant une telle symptomatologie. S’il était effectué, il retrouverait des foyers hypodenses d’otospongiose (Notions fondamentales : § 8).

3. Evolution de la chirurgie de l’otospongiose

3.1. Les débuts de la chirurgie de l’otospongiose (1876-1910)

Les premières tentatives pour traiter la surdité due à l’otospongiose ont débuté en 1876 en Europe. Johannes Kessel , réalisait une mobilisation de l’étrier chez une jeune femme présentant une otite chronique ouverte avec absence de marteau et d’enclume. La patiente décrivit immédiatement une amélioration de l’audition. Plus tard, sur la base de travaux expérimentaux animaux, Kessel réalisait une stapédectomie sur plusieurs patients avec pour résultat " une amélioration de l’audition et pas de complications sévères ". En France, en 1890, Camille Miot publiait dans une série de 5 publications les résultats de 200 mobilisations de l’étrier.

A partir de 1889, la chirurgie de l’otospongiose se développa aux Etats-Unis dans les Ecoles d’Otologie de New-York et de Boston. Initié par Samuel Sexton qui préconisait l’ablation des osselets pour les patients otospongieux, elle fut poursuivie par Alderton qui effectuait des stapédectomies sans interposition lorsque la mobilisation n’apportait pas de résultats. Alderton rapportait l’absence d’aggravation de la surdité ou des troubles de l’équilibre et de complications vitales. Elève de Politzer et inspiré des travaux de Kessel, Clarence Blake réalisait des stapédectomies en recouvrant la fenêtre ovale grâce au tympan. Ces travaux furent repris à Boston par son élève Frederick Jack qui préconisait finalement la mobilisation de l’étrier plutôt que son extraction à partir de l’analyse des résultats portant sur 32 patients en 1893 et de 70 patients en 1894. A cette époque, l’anesthésie était effectuée grâce à une insufflation d’une solution de cocaïne à 10% dans la trompe d’Eustache. Armé d’une loupe et d’une lanterne accolée au front, le chirurgien effectuait une myringotomie postérieure en V inversé derrière le manche du marteau. L’enclume était enlevée et l’étrier mobilisé quand l’extraction était difficile.

Finalement, la chirurgie de l’otospongiose fut condamnée en 1894 puis définitivement enterrée en 1900 par Politzer et Siebenmann devant le nombre important d’échecs et la publication de cas de méningites mortelles.

3.2. L’ère de la fénestration (1910-1960)

A partir du début du siècle, les otologistes tentèrent de trouver une autre voie de passage que la fenêtre ovale pour permettre la restauration de l’audition. En Europe, George Jenkins fut le premier à proposer une fénestration du canal semi-circulaire externe, suivi par Gunnar Holmgren . Cependant les résultats n’étaient que transitoires. Ce fut Maurice Sourdille , qui, après avoir été formé par Holmgren à Stockholm, réalisa en 1930 une fénestration du canal supérieur, puis, plus tard du canal externe, recouverte par un lambeau cutané du conduit auditif externe. Cette intervention était réalisée en trois temps avec une gouge et une masse pour réaliser la fénestration. La brèche du canal était ainsi en contact avec le milieu extérieur, permettant une meilleure transmission. Il obtenait 64% d’amélioration auditive chez 109 patients.

Finalement, aux Etats-Unis, Julius Lempert simplifia cette intervention en l’effectuant en un seul temps à l’aide d’une fraise et d’un moteur dans les années 40. Il forma George Shambaugh puis Howard House qui contribuèrent à diffuser cette technique pratiquée jusque en 1960.

3.3. Mobilisation de l’étrier et stapédectomie (1952 à nos jours)

La mobilisation accidentelle de l’étrier et l’effet bénéfique que reporta le patient fut le premier cas d’une série rapportée par Samuel Rosen en 1953 . Cependant, les résultats étaient pour la plupart transitoires .

John Shea fut le premier à décrire la technique qui consiste à enlever l’étrier, à recouvrir la fenêtre ovale par un greffon veineux et à placer une prothèse en tétrafluoroéthylène (Téflon°) que l’on savait biocompatible, entre l’enclume et la fenêtre. Schuknecht proposait en 1960 une prothèse en fil de métal. Cette technique est celle que nous appelons platinectomie ou stapédectomie dans notre étude. En France, Michel Portmann et Jean Causse contribuèrent à diffuser cette technique.

En 1970, Myers introduisit la platinotomie ou stapédotomie avec mise en place d’un piston transplatinaire dont le diamètre a augmenté au cours des années, de 0,2 à 1 mm. L’apparition de micro-fraises coupantes puis diamantées et surtout du laser en 1979 CO2, Argon, puis potassium titanyl phosphate (KTP) contribuèrent finalement à faire de la chirurgie de l’otospongiose celle que nous connaissons actuellement.