Cette étude a porté sur 505 cas : 474 opérations " primaires " et 31 révisions de surdité de transmission à tympan normal.

Les patients inclus présentaient une surdité de transmission à tympan normal. Ils avaient bénéficié d’un scanner des rochers de façon systématique. Ils avaient tous été opérés dans le centre où s’est déroulée cette étude et ont bénéficié d’au moins une évaluation audiométrique postopératoire deux mois après l’intervention. Lorsque l’évaluation audiométrique à un an était disponible, elle était présentée dans nos résultats (53,1% des patients).

Afin d’avoir un recul suffisant pour l’évaluation audiométrique (un an), et pour ne pas biaiser les résultats, nous n’avons pas inclus les patients opérés pendant l’année de l’étude (1999). De même, hormis deux patients, nous avons exclu les patients opérés avant 1989, pour des raisons liées à la qualité du scanner.

Nous avons exclu de l’étude les séquelles traumatiques de la chaîne ossiculaire, l’ostéogenèse imparfaite et la maladie de Paget.

Pour l’étude du profil audiométrique de ces patients, nous avons réparti les patients otospongieux selon leur profil audiométrique en 5 classes:

• I : Profil osseux normal (type I de Cable )
• II : Encoche de Carhart (type III de Cable)
• III : Perte sur les fréquences aiguës (type IV à VI de Cable)
• IV : Surdité profonde selon les critères de Davis et Silverman et Dobie : Moyennes de la conduction osseuse (CO) supérieure ou égale à 60 dB et de la conduction aérienne (CA) supérieure ou égale à 90 dB.
• V : Otospongiose " maligne " selon les critères originaux de Sheehy : CO non mesurable et CA > 85 dB.

Cette étude était en partie rétrospective et reposait sur l’analyse des dossiers des patients opérés. Elle était prospective pour l’analyse des données génétiques.

Un questionnaire portant sur les antécédents familiaux a été élaboré en collaboration avec le service de Génétique de l’hôpital Purpan. Il a permis de distinguer trois groupes :

• Groupe I : Groupe des patients présentant des antécédents familiaux avérés d’otospongiose (otospongiose opérée) ou formellement diagnostiquée par un O.R.L..
• Groupe II : Groupe des otospongioses sporadiques. Dans ce groupe, aucun cas d’otospongiose opérée ou d’antécédents familiaux de surdité n’était signalée.
• Groupe III : Groupe de patients ayant des antécédents familiaux de surdité.

Nous avons répertorié le lien de parenté en trois degrés : 1° degré (parents, enfants, fratrie), 2° degré (grands-parents, petits-enfants, oncles et tantes), 3° degré (cousins).

Ce questionnaire a été adressé à 437 patients opérés d’otospongiose et inclus dans l’étude. Nous avons reçu 211 réponses complètes (48%).

L’examen tomodensitométrique a été effectué dans quatre centres de Radiologie, y compris celui dans lequel se déroulait l’étude, dans 89 % des cas. Dans trois centres, l’étude procédait en coupes jointives de 1 mm avec chevauchement de coupes (incrément de 0,5 mm). Dans un centre (C.P.), les coupes étaient jointives de 0,5 mm avec incrément de 0,3 mm.

Dans cette étude rétrospective, l’analyse des résultats radiologiques était basée en premier lieu sur le compte rendu écrit de l’examen radiologique. Une deuxième lecture a été effectuée par deux neuroradiologues (D.S., B.E.) qui ne connaissaient pas les circonstances cliniques ayant motivé la demande de scanner. Cette " relecture " a porté sur plus de 200 scanners " douteux ". Lorsqu’il y avait discordance avec le premier diagnostic radiologique, cette deuxième interprétation supplantait la première.

Nous avons utilisé une classification des foyers otospongieux en 4 catégories :

• EP : Epaississement Platinaire -1A de Veillon-
• FA : Foyer antérieur -1B à 3 de Veillon-
• FA + EP Foyer antérieur clairement associé à un épaississement platinaire
• FPC : Foyer péricochléaire

- Avec extension à l’endoste cochléaire

- Sans extension à l’endoste cochléaire

- Taille : petit (< 2 mm), moyen (2-4 mm), grand (> 4 mm) lorsque cette distinction était possible compte tenu de la nature rétrospective de cette étude.

Une anesthésie locale a été effectuée dans 97,3 % des cas, et une anesthésie générale dans 2,7% des cas. Dans cette étude, nous avons inclus 16 patients opérés en ambulatoire depuis 1996. Notre expérience de la chirurgie de l’otospongiose en ambulatoire est rapportée dans une autre étude .

Nous avons utilisé une voie transméatale dans 96% des cas et une voie endaurale dans 4 % des cas. La corde du tympan a été conservée dans 87 % des cas. Nous avons utilisé un laser Argon (HGM°) avec une sonde Endo-Oto-Probe HGM° (fibre de 200 microns) pour la réalisation de 277 platinotomies de février 90 à Mars 97 puis un laser KTP (Aura°) avec une fibre optique (Accustat° de Laserscope°) à partir de cette date pour 103 platinotomies. Dans les otospongioses, une platinotomie calibrée sans interposition était réalisée en première intention : platinotomie au laser calibrée à la fraise diamantée de 0,6 ou 0,7 mm Skeeter Oto-Tool System (J.B.Causse). Après la mise en place de la prothèse, l’orifice platinaire était comblée : dans les platinectomies, avec un greffon veineux ou une greffe de fascia, et dans les platinotomies, par du tissu conjonctif ou de la graisse prélevés derrière l’oreille. Dans certains cas, aucun comblement n’était effectué.

6.2.1. Diagnostic positif d’otospongiose

Lors de l’exploration de caisse, la première étape consistait à affirmer l’ankylose stapédo-vestibulaire. Cette étape impliquait de bien voir la platine, le ligament annulaire et l’étrier, ainsi que l’éminence pyramidale après résection adéquate du cadre et une hémostase parfaite. Nous palpions directement l’étrier à l’aide d’un instrument de Rosen appliqué sur la branche postérieure, ou parfois sur la platine elle-même. Il ne devait y avoir aucun mouvement au niveau de la platine et plus précisément au niveau du ligament annulaire, qui doit être intègre.

Dans le cas où il y avait un doute sur la mobilité de l’étrier, nous recherchions l’absence de reflet au niveau de la fenêtre ronde par palpation directe de l’étrier ou du manche du marteau après s’être assuré de la liberté de l’articulation incudo-malléaire.

La deuxième étape consistait à affirmer la nature otospongieuse de l’ankylose stapédo-vestibulaire en visualisant les foyers et à noter leur topographie.

Nous avons distingué 4 aspects macroscopiques du foyer otospongieux :

- Foyer non visible (type I de Portmann, cité dans Magnan )

- Foyer antérieur (type II et III de Portmann)

- Foyer complet (type IV de Portmann)

- Foyer oblitérant (type V de Portmann)

6.2.2. Diagnostic positif de malformation mineure

Lors de l’exploration de caisse, le manche du marteau était palpé afin de rechercher une fixation de la tête du marteau.

L’état de la longue apophyse de l’enclume et l’état de l’articulation incudo-stapédienne était évalué : aspect grêle, agénésie de la longue apophyse etc...

La mobilité de l’étrier devait théoriquement être vérifiée par la palpation directe de la partie antérieure de la platine car celle-ci pouvait paraître mobile lorsque les branches étaient malformées. La palpation était dans quelques cas limitée à la branche postérieure. Nous avons noté des fixations platinaires totales ou partielles. En cas de fixation complète de la platine, il ne devait y avoir aucun mouvement au niveau de la platine. Le ligament annulaire était ensuite inspecté à la recherche d’un défaut de développpement. Nous avons également noté la malformation de la superstructure de l’étrier lorsque celle-ci existait.

En présence d’une mobilité douteuse d’un des osselets, le réflexe de la fenêtre ronde était recherché. L’aspect de la fenêtre ronde était sytématiquement noté.

Nous avons adopté la classification de Charachon-Barthez pour classer les aplasies mineures (figure 15, page 56) :

• Type O : Chaîne ossiculaire normale mais plaque d’atrésie limitée
• Type I : Ankylose des osselets au niveau de l’attique avec éventuelle malformation isolée de la tête du marteau et du corps de l’enclume.
• Type II : Chaîne continue fixée au niveau du corps de l’étrier ou de la branche descendante de l’enclume. Cette fixation est due le plus souvent à une ankylose stapédo-vestibulaire.
• Type III : Discontinuité de la chaîne avec malformation de l’étrier ou de la branche descendante de l’enclume.

• Type IV : Malformation touchant les 3 osselets

6.2.3. Diagnostic positif de tympanosclérose

D’après Magnan , trois aspects anatomocliniques de la fixation de l’étrier par de la tympanosclérose peuvent être individualisés:

• Type I : Fixation de la seule superstructure de l’étrier par des ponts de tympanosclérose aux berges de la fenêtre ovale : après exfoliation au crochet, la platine retrouve sa mobilité.
• Type II : La fenêtre ovale est comblée par une coulée de tissu scléreux fondant dans sa masse les branches de l’étrier très grêles et très fragiles, seule la tête de l’étrier émerge.
• Type III : Fixation isolée de la platine par sclérose du ligament annulaire rélisant une ankylose stapédo-vestibulaire secondaire.

6.2.4. Diagnostic positif de malformations du nerf facial

Dans certains cas, nous avons noté une variation anatomique du nerf facial. Par procidence, nous entendons une protrusion du nerf facial qui vient recouvrir la fenêtre ovale qui devient étroite. Par dénudation (ou déhiscence), nous parlons d’un canal facial incomplètement refermé exposant partiellement les fibres du nerf facial. Le nerf facial pouvait être à la fois procident et dénudé.

Pour 437 patients otospongieux (en dehors des révisions), 432 prothèses ont été utilisées :

• 1. Piston wire loop (fil métallique en boucle acier ou platine) préformé (Type House) ou à modeler (fil en Tantalium°) : 4 prothèses
• 2. Piston fluoroplastic (Teflon°) : 7 prothèses
• 3. Piston fil métallique (acier ou platine) fluoroplastic (Teflon) type Richards° (diamètre 0,4 mm) - Smith & Nephew°, distribué par Cedimed°, Brive - : 18 prothèses ou type Schuknecht° (diamètre 0,6 mm) : 51 prothèses.
• 4. Piston métallique type Mac Gee° (diamètre 0,6 mm) - Smith & Nephew°, distribué par Cedimed°, Brive - : 352 prothèses
• 5. Piston cup acier ou Teflon°.

La longueur moyenne de la prothèse était de 4,31 mm (ET = 1,74). Chez l’homme, elle était de 4,30 mm (ET = 0,2), et chez la femme de 4,31 mm (ET = 2,16).

Les résultats audiométriques étaient présentés de la manière la plus proche possible des recommandations du " Commitee on Hearing and Equilibrium " de " l’American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery " .

Le Rinne pré- ou post-opératoire était calculé à partir des quatre fréquences 0,5, 1, 2, 4 kHz. Pour déterminer le Rinne post-opératoire, nous utilisions la conduction osseuse (CO) post-opératoire et non pas la CO pré-opératoire, suivant les recommandations de ce comité. L’amélioration post-opératoire de la CO (Gain CO) par rapport à la CO pré-opératoire était mesurée à partir des trois fréquences 1, 2, 4 kHz. L’amélioration de la CO se traduisait par un chiffre positif et sa détérioration par un un chiffre négatif (exemple -1,5 dB). L’amélioration post-opératoire de la conduction aérienne ou gain auditif (Gain CA) par rapport à la CA pré-opératoire est mesurée à partir des quatre fréquences 0,5, 1, 2, 4 kHz. Finalement, la fermeture du Rinne se calculait par la différence entre le Rinne pré-opératoire et le Rinne post-opératoire.

Un chiffre positif reflètait un Rinne post-opératoire moins important que le Rinne pré-opératoire. En l’absence de réponse en conduction aérienne (CA), la réponse était chiffrée à 120 dB. En l’absence de réponse en conduction osseuse (CO), la réponse était chiffrée à 80 dB.

Nous avons mentionné dans tous les cas l’écart-type des moyennes exprimées entre parenthèses, toujours selon les recommandations du Comité pré-cité.

Néanmoins, pour que les résultats soient analysables par rapport aux données de la littérature antérieures à ces recommandations, nous avons distingué les patients présentant une conduction aérienne post-opératoire meilleure (ou moins bonne de 10 dB au maximum) par rapport à la conduction osseuse pré-opératoire, sur les 500, 1000 et 2000 Hz comme patients présentant un résultat satisfaisant ou un succès.

Ces définitions sont résumées dans le tableau ci-dessous.

Groupe contrôle " radiologique "

Pour analyser et comparer les audiogrammes des patients présentant un foyer péricochléaire, nous avons établi un groupe contrôle " radiologique " de 384 patients ne présentant pas de foyer péricochléaire. Cent quatre vingt dix neuf patients avaient un contrôle audiométrique à un an.

Les données audiométriques pré-opératoires et les résultats de ces patients sont résumés dans le tableau ci-dessous.

TABLEAU A. Moyenne et écart-type des résultats audiométriques pré- et post-opératoires : Groupe sans foyer péricochléaire (groupe contrôle)

Légendes : Pré-op = pré-opératoire, Post-op = post-opératoire à 2 mois, 1 an = post-opératoire à 1 an, N = nombre de rochers étudiés, CO = conduction osseuse, gain CO, 1000 à 4000 = gain moyen en conduction osseuse, 1000 à 4000 Hz, Am.Rin = variation du Rinne entre le pré- et le post-opératoire

TABLEAU B. Moyenne et écart type des résultats audiométriques pré- et post-opératoires : groupe contrôle (piston fil métallique diamètre 0,6 mm)

Légendes : Pré-op = pré-opératoire, Post-op = post-opératoire à 2 mois, 1 an = post-opératoire à 1 an, N = nombre de rochers étudiés, CA = conduction aérienne, CO = conduction osseuse, gain CA = gain moyen en conduction aérienne, gain CO = gain moyen en conduction osseuse, Am.Rin = variation du Rinne entre le pré- et le post-opératoire, % ER = pourcentage de bons résultats.

Pour comparer les résultats des 32 patients présentant une otospongiose infra-radiologique et ayant bénéficié d’une stapédotomie, nous avons également utilisé un groupe contrôle de 90 patients qui présentaient un foyer radiologique et pour lesquels une stapédotomie avait été réalisée avec mise en place d’une prothèse métal de 0,6 mm de diamètre, sélectionnés au hasard.

TABLEAU C. Moyenne et écart-type des résultats audiométriques pré- et post-opératoires : groupe contrôle (foyer antérieur)

Légendes : Pré-op = pré-opératoire, Post-op = post-opératoire à 2 mois, 1 an = post-opératoire à 1 an, N = nombre de rochers étudiés, CA = conduction aérienne, CO = conduction osseuse, gain CA = gain moyen en conduction aérienne, gain CO = gain moyen en conduction osseuse, Am.Rin = variation du Rinne entre le pré- et le post-opératoire, % ER = pourcentage de bons résultats.

Pour comparer les résultats des 21 patients âgés de plus de 70 ans et ceux présentant une surdité profonde, nous avons également utilisé un groupe contrôle de 90 patients de moins de 70 ans, sélectionnés au hasard.

TABLEAU D. Moyenne et écart-type des résultats audiométriques pré- et post-opératoires : groupe contrôle (patients de moins de 70 ans)

Légendes : Pré-op = pré-opératoire, Post-op = post-opératoire à 2 mois, 1 an = post-opératoire à 1 an, N = nombre de rochers étudiés, CA = conduction aérienne, CO = conduction osseuse, gain CA = gain moyen en conduction aérienne, gain CO = gain moyen en conduction osseuse, Am.Rin = variation du Rinne entre le pré- et le post-opératoire, % ER = pourcentage de bons résultats.

L’analyse des données statistiques a été réalisé en collaboration avec le service d’Epidémiologie (Hôtel-Dieu Saint-Jacques, Toulouse).

Les tests utilisés étaient les tests de Mann-Whitney , de Student et le test exact de Fisher.