Nous avons retrouvé un sex-ratio de 1,8 dans notre population de patients opérés d’otospongiose, ce qui confirmait la prédominance féminine dans l’otospongiose clinique. Larsson retrouvait également un sex-ratio de 1,8, ainsi que Morrison . Nous avons retrouvé deux extrêmes dans la répartition : le sex-ratio minimal était retrouvé pour la population présentant des antécédents avérés d’otospongiose, avec un sex-ratio de 1,4. Le sex-ratio maximal était de 2,5 pour les otospongioses sporadiques. Des facteurs hormonaux ont été incriminés afin d’expliquer la prédominance féminine clinique . Hueb et al. retrouvaient des lésions histologiques de fréquence identique dans les deux sexes, mais avec une prépondérance féminine pour la bilatéralité de l’atteinte. Nous avons aussi retrouvé une prépondérance féminine dans la bilatéralité de l’atteinte radiologique mais également dans les atteintes scannographiques unilatérales (61,2%, sex-ratio = 1,8), contrairement à Larsson et à Morrison . Le sexe n’était donc pas suffisant en soi-même pour expliquer le mode d’expression uni- ou bilatéral de la maladie. Ainsi, nous ne partageons pas l’hypothèse de Goycoolea qui était que l’incidence plus élevée d’otospongiose bilatérale chez la femme était à l’origine de consultations médicales plus fréquentes que dans la population masculine. Elles étaient en fait également plus nombreuses à consulter lorsqu’il y a une gêne unilatérale. Morrison a rapporté que les femmes présentaient des formes rapidement progressives avec une atteinte audiométrique plus importante que les hommes dès le début de l’expression de la maladie. Nous ne partageons pas cette expérience puisque dans notre étude, l’âge d’intervention était le même chez l’homme et chez la femme et l’analyse audiométrique retrouvait en fait une atteinte plus sévère chez l’homme sur les fréquences aiguës.

Finalement, nous avons retrouvé une prépondérance féminine globale, mais aussi dans les atteintes sporadiques, uni- et bilatérales radiologiques. La prépondérance féminine était presque deux fois plus importante dans les formes sporadiques que dans les formes familiales. Lors de la présentation initiale, l’âge était le même pour les deux sexes avec un profil audiométrique comparable.

L’age moyen à l’intervention était de 46,2 ans. La majorité des patients était opérée entre 30 et 50 ans. Cependant, du fait de la nature rétrospective de cette étude, nous n’avons pu déterminer de façon exacte l’âge d’apparition des troubles auditifs.

Le mode de transmission de la maladie était compatible avec une transmission héréditaire à pénétrance incomplète et d’expressivité variable.

Parmi les patients opérés, la fréquence des antécédents familiaux était de 24,2%. La définition que nous avions adopté était restrictive car nous avions différencié les antécédents d’otospongiose opérée des antécédents de surdité. Si nous avions adopté cette dernière définition, la fréquence aurait été de 51,6% (160 sur 211), à l’instar de Gapany qui retrouvait une histoire familiale de surdité dans 51,6% des cas, de Larsson (51,5%) et de Cawthorne (54%). Sabitha et al. ont mené une étude portant sur 153 patients et leur famille. Les membres de la famille présentant une surdité avaient subi un examen clinique et audiométrique pour authentifier les véritables otospongioses. Dans ces conditions, la fréquence des des antécédents familiaux était de 36%.

Nous avons retrouvé une différence d’expression radiologique de la maladie entre les patients présentant des antécédents familiaux et les otospongioses sporadiques. La présentation radiologique des otospongioses " familiales " se différenciait par des formes plus fréquemment bilatérales (statistiquement significatif), avec une fréquence moindre de scanners négatifs. Le taux de surdité unilatérale, bien qu’il était supérieur dans les otospongioses sporadiques, n’était pas statistiquement différent entre les deux groupes. L’inadéquation entre la clinique et la radiologie est du au fait que les foyers radiologiques n’ont pas forcément une traduction clinique.

Cent-deux patients (48,3%) présentaient une otospongiose sporadique, c’est à dire absence d’antécédents familiaux de surdité quelle qu’en soit l’étiologie. Gapany rapportait 48,4% de formes sporadiques, Cawthorne 46% et Larsson 48,5%. Nous avions retrouvé un sex-ratio de 2,5, supérieur au sex-ratio général. Morrison retrouvait un sex-ratio proche de 1 dans les formes sporadiques. L’âge à l’intervention était similaire à celui du groupe des otospongioses familiales, ainsi que le profil audiométrique. Nous avions retrouvé une plus grande fréquence d’otospongiose clinique et radiologique unilatérales dans ces formes.

Nous avions éliminé la possibilité de phénocopies dans notre étude puisque tous les patients inclus ont été opérés. D’après Morrison , les cas sporadiques seraient dus à des néo-mutations, à la pénétrance incomplète du gène qui pourrait ne pas se manifester sur plusieurs générations ou à un mode de transmission qui ne serait pas autosomique dominant mais autosomique récessif.

Lindsay et Hemenway avaient décrit deux types d’otospongiose. Le type 1 se traduisait habituellement par une surdité de transmission et les lésions concernaient plutôt la région des fenêtres. Le second type d’otospongiose était une forme plus agressive se manifestant de façon plus précoce, avec des foyers multiples au sein de la capsule otique. Nos constatations radiologiques se rapprochaient de ces découvertes histologiques.

La question était de savoir si le degré de surdité (ouverture du Rinne) était corrélé à une lésion anatomique facilement identifiable. Les histologistes avaient tenté de répondre à cette question. Les réponses sont contradictoires.

Pour Schuknecht , les formes débutantes d’otospongiose se traduisaient par une fixation fibreuse de la platine et un Rinne inférieur à 30 dB. Le Rinne était de 40 dB pour une ankylose stapédo-vestibulaire " vraie " et lorque le foyer était étendu à toute la circonférence de la platine, le Rinne était supérieur à 40 dB. Selon lui, l’otospongiose développée à partir d’un foyer antérieur ne pouvait pas se traduire par un rinne supérieur à 50 dB, même dans les formes les plus évoluées.

A partir d’une étude portant sur 26 rochers, Cherukupally confirmait qu’une fixation osseuse de la partie antérieure de la platine se traduisait par un Rinne supérieur à 30 dB, mais retrouvait également des Rinne supérieurs à 60 dB dans des formes peu évoluées avec peu ou sans fusion osseuse.

Dans notre étude, nous avons montré que l’importance de la baisse de la CA et l’importance du rinne était corrélés de façon statistiquement significative à l’identification d’un foyer péricochléaire sur le scanner des rochers, et donc au nombre de foyers visualisés au scanner.

Nous pensons que l’origine de cette corrélation est liée à l’évolution naturelle du foyer otospongieux au sein de la capsule otique. Nous avons vu que l’extension du foyer d’otospongiose pouvait se faire à partir de la fossula post fenestram vers la profondeur de la capsule. Cette extension est visible au scanner sous la forme d’un foyer péricochléaire. Il est donc vraisemblable que ces formes réalisent une fixation bipolaire par extension du foyer à la fois à partir de la fissula antefenestram et à partir de la fossula postfenestram, à l’origine d’une surdité de transmission plus importante.

Siebenmann a été le premier à évoquer une relation entre surdité neuro-sensoreille et otospongiose. D’après Fraysse et Uziel , les lésions de l’épithélium neuro-sensoriel susceptibles d’expliquer la surdité de perception ne sont pas spécifiques et peuvent se rencontrer dans d’autres pathologies. Schuknecht , Parahy et Linthicum , et plus récemment Abd el-Rahman ont montré que la structure la plus fréquemment atteinte était le ligament spiral qui pouvait être atrophié ou présenter des signes de hyalinisation. On suppose donc que l’atteinte endostale est à l’origine de l’atrophie du ligament spiral. Frattali et Sataloff ont également rapporté qu’une rupture de la membrane basilaire semble liée à cete atrophie. Une atteinte de la strie vasculaire, une diminution de la population ganglionnaire ou cellulaire et enfin des néoformations osseuses endolabyrinthiques ont été décrites .

L’existence d’une relation entre des lésions touchant l’endoste et l’altération de la conduction osseuse est un sujet encore débattu. Le mécanisme de l’altération de la CO n’est pas claire.

Certains auteurs pensent qu’une telle corrélation n’existe pas :

Schuknecht et Barber ont rapporté une étude sur 164 rochers. Parmi ceux-ci, ils retrouvaient 55 foyers péricochléaires de grande taille (>4 mm) étendus à l’endoste. La perte moyenne en conduction osseuse était de 35,9 dB pour ces patients et de 36,6 dB pour les patients ne présentant pas d’extension endostale. Ils en concluaient qu’il n’y avait pas de corrélation entre la courbe osseuse et l’atteinte endostale.

D’autres auteurs soutiennent le contraire :

Hildyard retrouvait un envahissement de l’endoste cochléaire sur le rocher d’un patient otospongieux présentant une surdité sévère. Linthicum retrouvait une corrélation entre le degré d’atteinte endostale et la perte osseuse. Elonka et Applebaum avaient montré que l’envahissement de l’endoste cochléaire pouvait expliquer l’atteinte neuro-sensorielle, mais seulement dans les cas sévères. Pour Goycoolea et al. , la perte moyenne en conduction osseuse était de 28,3 dB chez les patients sans atteinte de l’endoste, 33,7 dB chez les patients ayant un foyer endostal et 62 dB chez les patients ayant plus de deux foyers endostaux. Enfin, Fraysse et Fayad, cités dans Fraysse et Uziel , ont montré que l’altération de la conduction osseuse était statistiquement plus importante lorsqu’il existait plusieurs foyers (60dB contre 44 dB lorsqu’il n’y avait qu’un foyer) et que cette altération était plus importante dans les foyers péricochléaires étendus à l’endoste.

Contrairement aux études histologiques biaisées par l’intervalle de temps séparant le dernier audiogramme du décès des patients, l’étude tomodensitométrique moderne des patients otospongieux a l’avantage de permettre de comparer " en temps réel " les foyers et l’atteinte auditive. Cette étude portant sur l’analyse de 437 scanners de patients otospongieux nous a permis d’établir une corrélation statistiquement significative entre l’importance de l’altération de la CO et l’extension endostale des foyers péri-cochléaires.

De Groot et al. n’avaient pas retrouvé une telle corrélation en comparant l’audiogramme et le scanner de leurs populations de patients otospongieux. Saunders et al. , affirmaient que la taille seule du foyer radiologique n’était pas corrélée aux seuils osseux mais ne mentionnait pas si les foyers étudiés étaient étendus à l’endoste ou pas. Vartiainen , en se basant sur une étude portant sur 40 rochers, n’avait pas retrouvé de corrélation entre le type de foyer radiologique et les seuils osseux. L’analyse des données publiées par Veillon et Brun était en faveur de certaines différences entre le type radiologique du foyer et le degré d’altération osseuse. Mais l’expression de ses résultats, en particulier la classification utilisée, n’indique pas s’il existe une extension à l’endoste d’un foyer péricochléaire ou ne mentionne pas la taille du foyer (type 4A ou 4B ). Veillon a cependant confirmé tout récemment ces constatations concernant la baisse de la conduction osseuse et l’extension à l’endoste labyrinthique antérieur.

Trois techniques sont actuellement utilisées dans la chirurgie de l’otospongiose : la platinectomie avec interposition, la platinotomie calibrée avec piston transplatinaire, et la platinotomie avec interposition . Chaque technique a ses partisans.

Depuis la description originale de la stapédectomie de Shea , de très nombreuses publications font part des risques, des avantages et des résultats de chacune de ces méthodes. Pour d’autres, comme Magnan , la technique opératoire n’influe pas sur les résultats, pour des raisons liées à la biomécanique de l’oreille moyenne . Nous avions développé dans Notions Fondamentales (§ 7) leurs arguments.

La revue de la littérature dont l’exhaustivité paraît impossible tant les publictions sont nombreuses à ce sujet, révèle que les partisans de chaque technique mettent en avant l’intérêt théorique, leur indication plus large, les incidents moindres, et les meilleurs résultats de leur technique à court ou à long terme. Nous avons pris pour exemple des travaux récents (1990-1998) comparant ces techniques entre elles, hormis 4 travaux plus anciens, d’intérêt " historique ".

John Shea était un fervent défenseur de la technique de la stapédectomie. Cependant, lors de son évolution, il a également effectué des stapédectomies postérieures ainsi que des platinotomies lorsque la platine était étroite. Dans un article récent intitulé " 40 ans de chirurgie de l’étrier ", il rapportait les résultats de 5444 interventions dont un taux de succès de 95,1% à un an (Rinne inférieur à 10 dB et altération de la discrimination inférieure à 10%).

Hough et Dyer rapportaient que la stapédectomie était préférable à la stapédotomie à long terme, car il y avait moins de risque de refixation et donc de mauvais résultats.

Fisch retrouvait des résultats similaires sur toutes les fréquences avec les deux méthodes à long terme (4 ans). Cependant, sa préférence allait à la stapédotomie pour plusieurs raisons : les risques de lésion de l’oreille interne étaient moindres dans les platinotomies lors de la fénestration et l’excès de longueur de la prothèse était de moindre conséquence sur l’oreille interne. D’autre part, cette technique était préférable dans les platines oblitérées, étroites, flottantes.

Pour Smyth et Hassard , la platinotomie de 0,4 mm était préférable à la platinectomie car elle comportait moins de risques d’altération de la conduction osseuse et de formation de fistule périlymphatique, bien que les résultats soient identiques pour les deux techniques.

Pour Mc Gee , les résultats auditifs étaient supérieurs avec la stapédotomie.

Bailey et al. retrouvaient des résultats supérieurs sur les fréquences aiguës et sur l’intelligibilité avec la stapédotomie, ainsi qu’une fréquence moindre de perte neurosensorielle et de vertiges.

Lévy et al. rapportaient des résultats à long terme (5 à 10 ans) sur la fermeture du Rinne en faveur de la stapédotomie.

Dornhoffer retrouvait des résultats à long terme favorables à la stapédotomie pour la fermeture du rinne et une dégradation progressive de la conduction osseuse similaires pour les deux techniques.

Persson et al. retrouvaient des résultats auditifs globaux similaires à court terme pour les stapédectomies partielles ou totales et les stapédotomies, mais meilleurs globalement à long terme (3 ans) avec une altération moindre de la CO en particulier sur les fréquences aiguës pour les stapédotomies.

Sedwick et al. confirmaient que la platinotomie permet d’obtenir de meilleurs résultats sur les fréquences aiguës que la platinectomie. Ces résultats rejoignent ceux de Somers et de Naramura , et en France, de Moller .

Pour Cremers et al. , le taux de bons résultats (fermeture du Rinne de 0,5 à 4 kHz) est supérieur dans les platinectomies partielles et les stapédotomies par rapport aux stapédectomies totales.

Rizer et Lippy recommandaient la réalisation d’une platinectomie partielle (50% maximum de la platine enlevée) car pour eux : la stapédotomie n’était pas toujours réalisable, la fermeture du rinne était globalement plus importante après stapédectomie partielle, et les deux techniques donnaient des résultats identiques sur le 4000 Hz.

Vartiainen a comparé les résultats des platinectomies partielles et totales. Pour lui, les résultats auditifs étaient similaires. Il notait cependant que le taux de complications peropératoires était plus important lors des stapédectomies totales, mais que le taux de révisions pour une réouverture du rinne était plus important pour l’autre groupe.

En dehors de ces techniques de base, d’autres interventions ont été proposées : Rosen avait proposé une mobilisation de l’étrier, mais ces résultats étaient transitoires. Silverstein a proposé de vaporiser la branche antérieure et de créer une stapédotomie linéaire au niveau du tiers antérieur de la platine sans mettre en place de prothèse (" Laser STAMP procedure "). Cependant, les résultats à long terme ne sont pas connus.

A partir des 3 techniques de base, des variantes techniques ont été décrites :

Causse et al. reconstruit le tendon du muscle de l’étrier après platinotomie avec interposition. Des travaux rapportant les résultats de cette technique ont été rapportés par d’autres auteurs .

Il est difficile de comparer les différentes techniques entre elles, d’autant plus que l’expression des résultats est différente selon les études . Dans le but d’harmoniser ces résultats, le " Committee on Hearing and Equilibrium " américain a proposé des recommandations que nous avons suivies pour cette étude. Même si les résultats sont globalement favorables à la stapédotomie, d’exécution plus difficile que la stapédectomie, Rizer rappellait non sans raison que lorsque ces auteurs modifient leur technique pour passer de la stapédectomie à la stapédotomie, la plupart changent également d’autres paramètres technique : comblement de la fenêtre ovale, de prothèses ou utilisation du laser. De même, les études comparant ces deux techniques sont souvent biaisées par le fait qu’elle reflètent l’évolution de l’expérience de l’opérateur dans le temps. De la même façon, certains opérateurs choisissent la technique selon les conditions anatomiques (platine oblitérée, flottante, étroite). A l’instar de Trotoux et Bonfils , nous pensons que seule une platinotomie peut être réalisée en cas de platine très hypertrophique et que certaines platines qui se fracturent en étoile lors de la platinotomie font en règle préférer une platinectomie avec interposition.

Dans notre étude, une platinotomie calibrée avec piston transplatinaire était réalisée en première intention, avec comblement de la fenêtre ovale par du tissu conjonctif. Le tendon de l’étrier était vaporisé au laser. La branche postérieure était sectionnée au laser. La branche antérieure l’était systématiquement en cas de platine peu mofidifiée par le processus otospongieux. Une stapédectomie était réalisée en deuxième intention parfois devant une constatation opératoire (platine mobile), ou à la suite d’un incident opératoire : platine mobilisable, flottante, fracture étendue de la platine, parfois dues à l’absence du laser. Les résultats de la stapédectomie ne reflétaient donc pas les conséquences d’un geste effectué en première intention, ce qui explique leur faible nombre et le taux faible de réussites.

L’intérêt de maîtriser plusieurs techniques est souligné par plusieurs auteurs. Avec Troutoux et Bonfils , nous pensons que le contrôle des différentes techniques permet de s’adapter aux conditions anatomiques et aux différentes difficultés rencontrées dans certains cas pouvant amener à reconsidérer, en cours d’intervention, la technique habituellement retenue.

3.2.1. Intérêt global du laser

La première application clinique du laser en otologie a été rapportée par Perkins en 1980. Perkins utilisait le laser Argon couplé à un microscope pour sectionner la branche postérieure et créer une rosette de fénestrations platinaires. DiBartelomeo et Ellis publiaient la même année leur expérience avec le laser Argon. En 1983, Mac Gee rapportait son expérience à propos de 100 opérations réalisées avec un laser Argon et la trouvait moins traumatisante que les techniques conventionnelles. Le tissu pathologique dans la fenêtre ronde ou la fenêtre ovale pouvait être lésé ou enlevé de façon peu traumatique et sans instrumentation. L’intérêt théorique du laser dans la chirurgie de l’otospongiose paraît clair . Il permet de vaporiser le tendon du muscle de l’étrier, l’arche stapédienne et d’effectuer une platinotomie parfaitement circulaire, même sur une platine atrophique ; il supprime ainsi théoriquement tout risque de fracture ou d’enfoncement de la platine.

Dans notre centre, la platinotomie laser était élargie et calibrée au skitter oto-tool. Dans cette étude, le laser Argon ou KTP avait été utilisé pour réaliser une stapédotomie dans 380 interventions et ne l’avait pas été dans 46 cas. Contrairement à la théorie, nous n’avons pas retrouvé d’incidents per-opératoires plus fréquents lorsque le laser n’était pas utilisé. Cependant, les résultats post-opératoires de ce groupe étaient inférieurs (47,8% de bons résultats à 2 mois et 57,7% à un an). Nous avions retrouvé une différence statistiquement significative à 2 mois. Ces différences de résultats ne sont pas retrouvés de façon unanime dans la littérature : Rauch et Bartley , Sedwick et al. rapportaient des résultats similaires que le laser soit utilisé ou non.

La fréquence des vertiges post-opératoires était plus importante lorsque le laser n’était pas utilisé, en dehors de tout incident ou difficulté pré-opératoire. Cette différence était statistiquement significative. Hodgson et Cremers avaient fait la même constatation. Cette complication peut être due à un excès d’énergie mécanique pénétrant dans l’oreille interne lorsque le laser n’est pas utilisé . Par contre, nous n’avons pas constaté de perte neurosensorielle plus importante.

Pour les deux raisons évoquées ci-dessus, nous pensons que l’utilisation du laser dans la chirurgie de l’otospongiose est particulièrement bénéfique. Même entre des mains expérimentées, l’absence d’utilisation du laser semble êtrelié à un moins bon pronostic et une défaillance technique éventuelle lors d’une intervention devrait inciter à la prudence quant à la poursuite du geste.

3.2.2. Avantage et inconvénient de chaque laser

Les trois lasers les plus utilisés dans la chirurgie de l’otospongiose sont le laser Argon, KTP et CO2. Le laser Argon a une longueur d’onde située entre 488 et 514 nm. Le laser KTP a une longuer d’onde de 532 nm. Ces deux longueurs d’onde font partie du champ visuel du spectre d’énergie électromagnétique. Le CO2 a une longueur d’onde de 10,600 nm, invisible. Ce laser requiert un faisceau guide lumineux d’hélium-néon (614 nm). En raison de ces différences de longueur d’onde, la visée et la mise à feu sont par nature différentes.

Dans ce centre, le laser Argon a été utilisé pour 277 patients de notre étude, avec une pièce-à-main Endo-Otoprobe (Gherini-Causse). La pièce-à-main utilisée était celle qui avait la forme de l’instrument de Rosen. Nous pensons que cette sonde était particulièrement bien adaptée pour vaporiser la branche antérieure. Le laser KTP était également utilisé avec une pièce à main (Laser Scope) chez 103 patients de notre étude. Cependant, la sonde, plus droite à son extrémité distale, s’est révélée être moins pratique pour vaporiser la branche antérieure. Dans les deux cas, l’intérêt de la sonde est l’angle de divergence important (14°) du faisceau laser : l’éloignement de la cible se traduit par une diminution drastique de la densité de puissance atteignant la cible. Finalement, les lasers Argon et KTP véhiculés par des fibres optiques sont d’une utilisation facile. Nous utilisons des fibres de 200 microns de diamètre introduites dans des pièces à main adaptées. Le tir est extrêmement précis, car le rayon laser est visible et la fibre placée au contact de l’élément à vaporiser.

En dehors de leurs intérêts théoriques respectifs, la comparaison des résultats cliniques des lasers Argon et KTP est plus difficile à analyser dans la chirurgie de l’otospongiose. Des publications font part de la comparaison entre ces deux lasers, mais avec des modes d’utilisation différents (micro-manipulateur vs. pièce à main). Des études rapportent de bons résultats avec le laser Argon (stunck, gherini, hodgson) et d’autres avec le laser KTP . Dans notre étude, les deux lasers étaient utilisés avec des pièces à main. Le pourcentage de bons résultats était supérieur avec le laser KTP, mais il est probable que cette différence non statistiquement significative était due aux critères d’inclusion (Laser Argon utilisé antérieurement au laser KTP) et donc à l’évolution de l’expérience des opérateurs. Finalement, le choix actuel des otologistes se dirige plus vers le laser KTP en raison de sa plus grande polyvalence (section, vaporisation...) et donc de son indication plus étendue dans la chirurgie de l’oreille moyenne.

En ce qui concerne le laser CO2, il a également ses partisans , mais nous pensons avec Causse que même si en théorie, du fait de sa longueur d’onde, il soit le plus adapté à la chirurgie de l’otospongiose, son maniement est plus difficile et ceux qui sont véhiculés par un système flexible ne sont pas encore d’un maniement très simple en cophochirurgie

3.2.3. Dangers

Les faisceaux des laser Argon et KTP sont transmis de façon inchangée dans les fluides incolores, tels que la périlymphe, et sont sélectivement absorbés par des tissus pigmentés, tels que les membranes de l’oreille interne. Leur désavantage serait que ces lasers pourraient traverser la platine, et, par l’intermédiaire de la périlymphe, endommager les structures de l’oreille interne. Des données expérimentales menées avec un laser Argon ont montré des dommages au niveau du saccule chez le chat et une élévation de la température au sein de la périlymphe . Par contre, Gherini et al. ne retrouvaient pas d’élévation thermique significative dans le vestibule en utilisant le laser Argon. Nous avions vu les rapports étroits existant entre la platine et le vestibule. Gantz et al. retrouvaient des perforations sacculaires sur 3 des 8 oreilles de chat ayant subi une stapédotomie. Dans une autre étude expérimentale animale, Wong et al. ont utilisé ces trois lasers et mesuré à l’aide d’une caméra à infra-rouges les pics de température, sa distribution le long des surfaces traitées au laser, et mesuré le temps nécessaire au refroidissement. Pour les 3 lasers, le pic de température excédait 100° C lorsque le laser était utilisé sur de l’os et des tissus mous. Pour le laser CO2 " continu ", cette élévation thermique reflétait son absorption maximale par l’eau, les ions inorganiques et le collagène. Pour les lasers " visibles ", théoriquement moins absorbés par ces tissus, l’élévation thermique débutait dès qu’une fine couche de résidus carbonisés se formait à la surface de la zone traitée. Cette couche servait ensuite " d’absorbeur " de l’énergie du laser. Seul le laser CO2 " pulsé " n’entraînait pas un pic de température supérieur à 100°C. Enfin, les auteurs préconisaient d’attendre 15 à 30 secondes entre des séries de tir de laser afin de diminuer la température.

L’élévation brutale de la température au sein du canal facial pourrait être responsable de paralysies faciales retardées. Ng et Maceri ont rapporté deux cas de paralysie faciale retardée après utilisation de laser KTP pour réaliser la platinotomie. Ces paralysies faciales survenaient au 5-6ème jour et étaient régressives au bout de plusieurs semaines après corticothérapie. Parmi les différentes hypothèses pathogéniques avancées par les auteurs, la réactivation d’un virus latent (Herpes Zoster ou Simplex de type I) par l’élévation thermique semble être la plus plausible. En conclusion, ces auteurs recommendaient de ne pas utiliser le laser KTP sur des surfaces lisses et homogènes en raison du risque de réflection des rayons, d’utiliser la puissance minimale nécessaire et d’attendre que la chaleur se dissipe entre chaque salve. Nous pensons, avec Gherini , que l’aspiration fréquente lors de ces tirs pourrait contribuer à dissiper cette énergie thermique. En observant ce type de précautions, nous n’avons relevé aucun cas de paralysie faciale en utilisant le laser KTP.

Lundy proclamait que " le laser a des avantages théoriques certains par rapport aux méthodes mécaniques. Cependant, le laser n’est qu’un outil...un laser ne " fera " pas un bon copho-chirurgien, pas plus qu’un bistouri ne " fera " un bon opérateur. Le laser a ses avantages et inconvénients. D’excellents résultats étaient obtenus avant l’avénement du laser, ce qui témoigne de l’habilité des chirurgiens et leur compréhension des mécanismes physiopathologiques de la maladie ". Nous pensons néanmoins que les avantages du laser outrepassent largement ses inconvénients, que ce soit au niveau des résultats. Enfin, comme le rappellent Strunck et al. , il a un rôle important dans l’enseignement de cette chirurgie.

Théoriquement, la taille de la platinotomie et le diamètre de la prothèse pourraient influer sur les résultats. Chays et Magnan pensent le contraire.

La surface d’une prothèse de 0,4 mm est de 0,13 mm² alors que celle d’une prothèse de 0,6 mm est de 0,28 mm². Nous obtenons un ratio de surface de 2:1 qui pourrait influer sur le résultat du transfert de l’impédance acoustique de la chaîne ossiculaire. Causse met en place une prothèse de 0,4 mm de diamètre dans un orifice de platinotomie de 0,8 mm. Ses arguments sont qu’une platinotomie postérieure de 0,8 mm de diamètre est proche du transfert de l’impédance acoustique normale de la chaîne ossiculaire et permet d’obtenir une réponse équilibrée sur toute la gamme de fréquence. L’épaisseur normale du ligament annulaire étant de 0,2 mm, la reconstitution du rôle physiologique de ce ligament par un greffon veineux est complétée par la mise en place d’une prothèse de 0,4 mm.

Malgré l’intérêt théorique d’utiliser une prothèse de 0,4 mm, les auteurs retrouvent des résultats similaires lorsqu’ils utilisent les deux diamètres de prothèse. Deux publications font état de la comparaison de ces deux prothèses sur un même patient. Shabana et al. ont rapporté une étude portant sur 100 patients implantés d’un côté avec une prothèse en Téflon de 0,4 mm et de 0,6 mm de l’autre côté. Les résultats obtenus étaient similaires. Fucci et al. retrouvaient également des résultats similaires sur une série de 60 patients. Les arguments avancés par l’équipe de Lippy pour utiliser une prothèse de 0,4 mm étaient d’une part ceux formulés par Causse , et d’autre part, le fait qu’elles soient plus faciles à mettre en place en cas de fenêtre ovale étroite ou oblitérée. Dans notre série, les prothèses utilisées étaient des pistons fil métallique-Téflon de 0,4 mm de diamètre (18 pistons fil métallique-Teflon°). Les prothèses de 0,6 mm de diamètre (351 pistons métal) donnaient de meilleurs résultats que les prothèses piston-fluoroplastic de 0,4 mm, sur toutes les fréquences, hormis le 2000 hz . En postopératoire (2 mois), le pourcentage des bons résultats des prothèses de 0,4 mm de diamètre était statistiquement inférieur. Cependant, les résultats obtenus avec ce type de prothèse pourraient être expliqués par leur utilisation préférentielle dans certains cas difficiles tels que platine étroite ou mobile, otospongiose oblitérante ou platine très épaisse. Dans ces cas, la platinotomie au laser est calibrée à 0,6 mm au skitter oto-tool (J.B.Causse) afin de réduire le risque de fracture platinaire.

La longueur moyenne de la prothèse était de 4,31 mm (ET = 1,74). Chez l’homme, elle était de 4,30 mm (ET = 0,2), et chez la femme de 4,31 mm (ET = 2,16). La longueur du piston était mesurée à mi-distance de l’épaisseur de la longue apophyse de l’enclume à l’orifice de platinotomie.

L’impression de longueur était favorable lorsque l’opérateur insérait le piston de 0,5 mm à travers l’orifice de platinotomie. Après sa mise en place, le mouvement et l’enfoncement du piston étaient testés par la palpation du manche du marteau. Hüttenbrick a rapporté que cette palpation per-opératoire ne préjugeait pas de la mobilité future de la prothèse puisque à ce stade il n’est pas possible de savoir si la friction de la prothèse aux berges de la fenêtre ovale après cicatrisation excédera la résistance de l’articulation incudo-malléaire. D’autre part, si l’articulation incudo-malléaire est ankylosée, le piston aura un mouvement plus ample. Dans ces cas, Hüttenbrick a recommandé de réduire la longueur de la prothèse pour éviter une pénétration intra-vestibulaire.

En ce qui concerne l’évaluation scannographique de la longueur de pénétration intra-vestibulaire de la prothèse, elle est difficile . Sur une série de douze patients opérés pour lesquels le résultat opératoire était satisfaisant chez 10 patients, nous n’avons pu déterminer avec précision si la longueur était adaptée ou excessive sur des coupes standard. La nature métallique de la prothèse, à l’origine d’artéfacts, contribue à ce manque de précision par rapport aux prothèses tout en Teflon°.

Cette recherche nécessite des reconstructions dans des plans particuliers dont la fiabilité devra être confortée par une corrélation anatomo-radiologique rigoureuse. Nous avons initié ce travail expérimental sur deux rochers. Cette étude est en cours .

Lorsque le scanner ne retrouve pas de foyer otospongieux, alors qu’un tel foyer est authentifié lors de l’intervention, nous employons le terme d’otospongiose infraradiologique (OIR). Cette dénomination a une signification clinique, puisque nous avons montré que ce sont dont des formes plus fréquemment unilatérales, avec une atteinte auditive initialement inférieure à celle présentée par des patients ayant un scanner positif (moyenne du Rinne = 25,4 dB). Seul un patient présentait des antécédents familiaux d’otospongiose avérée, soit un taux 5 fois inférieur à la population générale.

Ces formes correspondent vraisemblablement à d’authentiques foyers d’otospongiose trop petits (< 1 mm) pour être radiovisibles ou des foyers otoscléreux non visibles au scanner. Schuknecht et Barber avaient montré que dans leur série, 24% des foyers mesuraient moins de 2mm. D’un point de vue pathogénique, ce sont vraisemblablement des foyers débutants ou, selon Linthicum , de petits foyers qui ont cessé toute activité spontanément. Dans ces formes débutantes mais cliniquement parlantes, la calcification du ligament annulaire peut n’être que partielle ou " fibreuse ". Schuknecht rapportait également que lors du stade initial de l’otospongiose, la fixation de la platine était " fibreuse " et se traduisait par un Rinne inférieur à 30 dB.

Nous avions vu que la mobilisation simple de l’étrier, en levant cette fixation " fibreuse ", avait donné d’excellents résultats chez une patiente. Cependant, cette fixation partielle entraînait un risque accru de platine mobile que nous avions évalué à 8% des cas dans notre étude, alors qu’elle était de 3,8% dans le groupe des scanners positifs. Nous avions également retrouvé un taux de fractures platinaires significativement plus élevé que dans la population présentant un scanner positif. Ces fractures étaient dues à un taux plus important de platine mobile mais également à une fragilité platinaire due à une absence complète d’extension du foyer vers le centre de la base de l’étrier.

L’autre hypothèse pathogénique que nous avions évoquée est celle d’un foyer otoscléreux supramillimétrique non visible au scanner. Parahy et Linthicum rappelaient que l’otosclérose pouvait précéder l’otospongiose. Récemment, Thiers rapportait dans un cas d’otosclérose étendue l’absence d’anomalie visible au scanner. Dans notre cas, en l’absence de confrontation histologique, cette hypothèse ne peut être écartée.

D’un point de vue pronostique, malgré les risques pré-cités, nous avions montré que les résultats partiels obtenus à 2 mois devenaient comparables à ceux d’un groupe présentant un scanner positif à un an, toutes techniques chirurgicales confondues. Si on comparait uniquement les résultats de la stapédotomie seule, les résultats étaient quasiment identiques.

Les formes juvéniles sont d’autant plus rares que l’enfant est plus jeune. Selon De la Cruz , les malformations mineures sont plus fréquentes que l’otospongiose dans une population d’enfants. Leur fréquence est diversement appréciée selon les séries chirurgicales, de 1 à 8,5% . Cette différence s’explique par l’appréciation du terme juvénile. Certains n’y classent que les formes pré-pubertaires, d’autres parlent de formes juvéniles au-dessous de 20 ans. Dans notre série, ce sous-groupe représentait 1,6% des cas opérés.

Pour Roulleau , il existe des formes très évolutives règle des formes à début précoce, pré-pubertaire, qu’on retrouve volontiers dans les familles riche en otospongieux. Dans la série de De la Cruz , la proportion de patients présentant une otospongiose juvénile avec des antécédents familiaux d’otospongiose était de 50%. Nous avons retrouvé des antécédents familiaux avérés d’otospongiose chez tous les patients de ce sous-groupe ayant répondu à ce questionnaire. La présence d’antécédents familiaux d’otospongiose semble être un argument de qualité contre le diagnostic de malformation mineure, en particulier celui de fixation congénitale de la platine. Pour De la Cruz , une surdité de transmission à tympan normal, chez un enfant présentant des antécédents familiaux d’otospongiose, est une otospongiose juvénile. Le scanner est ici particulièrement utile pour distinguer ces formes cliniquement proches.

A l’examen clinique et au scanner, l’otospongiose était bilatérale chez 5 patients sur 6 (83%). Robinson , à partir d’une large étude incluant 610 cas de patients âgés de moins de 18 ans retrouvait une forme bilatérale dans 92% des cas. Pour De la Cruz , cette fréquence est de 90%.

Pour Cole , les jeunes otospongieux présentaient des formes plus sévères et diffuses que des adultes. Selon cet auteur, l’exploration de caisse permettait de retrouver une incidence de platines très épaisses ou oblitérées dans 42% des cas. Selon De la Cruz, cette fréquence serait de 31% (platines épaisses, " biscuit ", oblitérées). Dans notre petite série, cette constatation était faite dans 4 cas sur 7 (57,1%). Cette fréquence était de 3,2% (14 cas sur 430) dans la population âgée de plus de 20 ans.

Lors de l’intervention, une mobilisation platinaire sur une platine hypertrophique a été rapportée. Nous n’avons relevé aucun autre incident per-opératoire ou post-opératoire.

Dans l’otospongiose juvénile, l’indication opératoire est une décision délicate. Le scanner semble ici indispensable pour confirmer le diagnostic. Si le scanner confirme le diagnostic d’otospongiose juvénile, l’indication thérapeutique dépendra de l’âge du patient, la latéralité de l’atteinte auditive et la perte auditive. Le choix entre l’appareillage et la chirurgie platinaire devrait être toujours proposé, même lorsque les critères pré-cités sont en faveur d’une indication chirurgicale : oreille immunologiquement " stable " (âge supérieur à 10-11 ans), perte bilatérale supérieure à 35 dB. En pratique, l’enfant à partir d’un certain âge et les parents refusent souvent ces aides auditives même si on leur expose tous les risques associés à la chirurgie stapédienne.

Les résultats de la chirurgie sont en général encourageants mais portent sur des séries limitées. Dans les années 80, certains auteurs rapportaient entre 77et 92% de bons résultats . Parmi les résultats récents s’aidant systématiquement du scanner pour confirmer le diagnostic d’otospongiose juvénile, De la Cruz a rapporté un taux de succès de 79% de bons résultats sur une série de 40 patients otospongieux. Quant à Lippy , il a rapporté un taux de succès de 91,7% dans une série de 42 enfants.

Classiquement, il est dit que les formes juvéniles sont souvent évolutives . Millman retrouve au contraire une évolution stable de l’audition chez 40 patients de 7 à 18 ans, avec un contrôle audiométrique moyen à 25 ans.

Certains patients reculent le moment de l’intervention pour des raisons diverses. Une presbyacousie associée contribue à dégrader suffisamment l’audition pour inciter ces patients à se faire opérer. D’autres patients expriment leur maladie à un âge avancé. Avec l’allongement de l’espérance de vie, en particulier chez la femme, de plus en plus de patients âgés pourrait bénéficier de la chirurgie de l’otospongiose. Néanmoins, la chirurgie de l’otospongiose chez les patients de plus de 70 ans est un sujet encore controversé. Awengen rapportait que les résultats sur l’audition des patients âgés de plus de 60 ans, et à fortiori de plus de 70 ans, étaient inférieurs à ceux d’un groupe moins âgé. Ils retrouvaient également un gain moindre du gain CO à 1000 et 2000 Hz et une altération significative de la conduction osseuse à 4000 Hz. Les auteurs concluaient que les patients âgés présentent une fragilité cochléaire à la chirurgie et que le risque de fistule et de surdité de perception étaient corrélés avec l’augmentation de l’âge. Meyer retrouve une baisse significative de la CO sur le 4000 Hz en fonction de l’âge en comparant un groupe de patients de moins de 40 ans à un groupe de patients de plus de 40 ans.

Dans notre étude, les sujets âgés présentaient des seuils de CO abaissés par rapport à un groupe témoin en raison d’une presbyacousie associée. Nous avions montré que l’altération de la CO sur les fréquences aiguës était due à une dégradation rapidement progressive à un an de l’audition bilatérale. L’analyse détaillée de la série de 40 sujets âgés de Vartiainen est en accord avec ce résultat.

En excluant les surdités profondes, nous obtenions des résultats similaires à ceux d’un groupe contrôle de patients âgés de moins de 70 ans. A un an, la CO était améliorée de +1,3 dB, la CA de +21,6 dB et le Rinne de 27,7 dB pour un Rinne moyen de 8,8 dB. Ces résultats confortent ceux de Lippy et de Vartiainen , qui réalisent respectivement une stapédectomie partielle et une stapédectomie totale. Lippy étudie séparément les patients présentant une surdité profonde et ceux qui n’en présentent pas. A un an, pour ces derniers, le gain auditif était de 30,6 dB avec un résultat satisfaisant dans 90,9% des cas. Ses résultats étaient plutôt stables à 5 ans, hormis chez les patients âgés de plus de 85 ans.

Enfin, Meyer retrouve un taux significativement plus élevé de bons résultats sur les fréquences graves et moyennes dans une population de sujets âgés de plus de 40 ans par rapport à un groupe contrôle.

Un seul patient avait présenté des vertiges à la suite de l’intervention, rapidement résolutifs. De même, Lippy rapportait seulement 1% de vertiges post-opératoires. Vartiainen soutenait également que les complications postopératoires ne sont pas plus fréquentes dans cette population. Ainsi, nous n’adhérons pas à l’idée que les sujets âgés de plus de 70 ans présenteraient plus de complications que des sujets plus jeunes. De plus, nous n’avons pas retrouvé de cophose post-opératoire ni d’incidents postopératoires chez ces patients opérés sous anesthésie locale.

Cette revue de la littérature incite à l’optimisme pour cette indication. Cependant, nous pensons que les pertes neurosensorielles décrites dans certaines études comme celle de Vartiainen , même si elles ne semblent pas plus fréquentes que dans une population plus jeune, sont d’autant moins tolérées que l’oreille controlatérale est sourde.

Même si la platinotomie était efficace dans cette tranche d’âge, certains patients nécessitent une aide prothétique externe. Dans notre étude, la majorité des patients retrouvait une audition qui leur permettait de ne pas utiliser d’aide auditive, tandis que les niveaux auditifs postopératoires des autres leur permettait d’utiliser une prothèse auditive dans des conditions optimales.

Les patients présentant une surdité profonde bilatérale associée à une otospongiose forment une population particulière, car l’indication d’un geste platinaire se discute avec la mise en place d’un implant cochléaire.

Parmi les 7 patients présentant une surdité profonde, nous avions distingué un groupe de 3 patients présentant une otospongiose maligne avec des seuils osseux indétectables ou fragmentaires et une conduction aérienne supérieure à 85 dB. La prévalence de surdité profonde au sein de la population étudiée était de 1,6%, ce que retrouvait également Shea .

La première étape consiste à diagnostiquer une otospongiose chez un patient présentant une surdité profonde. En 1963, House avait proposé plusieurs critères cliniques pour authentifier une otospongiose maligne et la différencier d’une surdité neuro-sensorielle d’une autre origine. Il recommendait de rechercher à l’interrogatoire : une histoire familiale d’otospongiose, apparition des premiers symptomes à l’âge de 30-40 ans puis dégradation progressive de l’audition, résultats de l’aide apportée par une prothèse auditive allant au-delà des résultats escomptés, audiogrammes précédents montrant une CO meilleure que la CA. A l’examen : voix normale, bien modulée, Rinne négatif avec un diapason à 256 Hz. Ces données cliniques, de valeur, sont indispensables pour attribuer la surdité profonde à l’otospongiose.

Dans notre étude, les patients présentant une surdité profonde associée à une otospongiose étaient en moyenne plus âgés : l’âge moyen du groupe I était de 61,7 ans. Par définition, ils présentaient des seuils osseux et aériens abaissés par rapport au groupe contrôle.

Le scanner est particulièrement utile dans le cadre du bilan d’une otospongiose maligne. Dès 1987, Wiet affirmait que le scanner était indispensable dans cette indication. Un scanner effectué lors du bilan pré-opératoire avait retrouvé des foyers de déminéralisation multiples évocateurs d’une otospongiose chez un patient candidat à l’implantation cochléaire. Iurato retrouvait des foyers de déminéralisation multiples et diffus chez 3 patients présentant une surdité profonde bilatérale et initialement candidats à l’implantation cochléaire. Les lésions tomodensitométriques habituellement retrouvées dans l’otospongiose malignes sont des formes diffuses, péricochléaires atteignant la cochlée et le vestibule. Gonzalez-Soulier rapportait que sur 6 cas d’otospongiose présentant une surdité profonde bilatérale, le scanner effectué dans le cadre du bilan pré-opératoire à l’implantation retrouvait des foyers péricochléaires étendus à l’endoste. Dans notre expérience, les otospongioses malignes sont des formes tomodensitométriques bilatérales, sévères, diffuses et étendues à l’endoste dans tous les cas. Une oblitération associée de la fenêtre ronde est également retrouvée. Par contre, nous n’avons pas retrouvé systématiquement ces signes dans les otospongioses sévères sans critères de malignité.

Lors de l’intervention, nous avons retrouvé une otospongiose oblitérante dans deux cas d’otospongiose maligne. Une fenêtre ronde oblitérée a été fraisée. Il n’y avait pas d’incidents per- et post-opératoires reportés.

Parmi les otospongioses sévères sans critères de malignité, tous ces patients hormis un avaient un résultat satisfaisant (75%). Le gain auditif était de 31 dB à 2 mois et à un an et le gain CO était de 7,5 dB à un an, valeurs comparables à celles obtenues par un groupe contrôle ne présentant pas de surdité profonde. Le gain en CO en post-opératoire était significativement meilleur dans le groupe I, mais cette différence n’a pu être prouvée à un an (p=0,08). Les gains CA et l’amélioration du Rinne à 2 mois et à un an n’étaient pas statistiquement différents entre les deux groupes. Ainsi, les patients présentant une surdité sévère sans critères de malignité présentaient un résultat satisfaisant.

Pour les patients présentant une otospongiose maligne, le gain en CO était moindre que dans la population présentant une surdité profonde. La CO n’était mesurable que chez une seule patiente à un an. Cependant, comme le rappelait Lippy , les critères habituels de succès ne peuvent pas être utilisés chez ces patients présentant une courbe osseuse difficilement évaluable en pré-opératoire et même en post-opératoire. Il préconisait de n’utiliser que la conduction aérienne pour juger de l’amélioration audiométrique. L’autre mode d’évaluation serait le bénéfice que retirerait le patient avec une aide prothétique après l’intervention. Frattali et Sataloff utilisaient plutôt ce mode d’évaluation car, dans leur série, des patients présentant une amélioration de leur CA n’étaient pas satisfaits de leur résultat. Dans notre étude, le gain auditif était de 19 dB, mais notre échantillon était réduit.

Même si l’évaluation des résultats est en partie subjective, la majorité des auteurs s’accordait à trouver un bénéfice substantiel à la chirurgie platinaire dans cette indication. Dix des 15 patients inclus dans l’étude princeps de Sheehy avaient un gain auditif de plus de 30 dB. Plus récemment, Frattali et Sataloff. , Glasscock et al. , et Khalifa et al. rapportaient l’utilisation bénéfique d’une prothèse externe pour, respectivement, 7 patients sur 8 (78%), 9 patients sur 11 (81%) et 6 patients sur 8 (75%). Ces patients ne retiraient aucun bénéfice de leur appareil avant le geste platinaire. Frattali et Sataloff remarquaient qu’il n’y avait pas de corrélation entre les niveaux de la discrimination pré-opératoire et post-opératoire. Ainsi, l’attitude générale, que nous partageons, est que le geste platinaire doit être proposé à tout patient otospongieux présentant une surdité sévère, après avoir préalablement vérifié la présence d’une réserve cochléaire par un test au promontoire .

Dans notre expérience, nous effectuons un scanner des rochers devant toute surdité profonde pour laquelle le diagnostic clinique d’otospongiose est suspecté. Lorsque le scanner retrouve des foyers d’otospongiose francs, si l’audiogramme retrouve des restes auditifs en CA, et si le test au promontoire est positif, nous proposons un geste platinaire à ce patient. L’évaluation post-opératoire est à la fois audiométrique et subjective. En l’absence de bénéfice apporté par une aide prothétique de qualité pendant au moins 6 mois, nous proposons alors l’implantation cochléaire du côté de l’oreille la plus lésée.

En ce qui concerne la réalisation d’un geste platinaire du deuxième côté lorsque le premier a donné de bons résultats, nous pensons, avec Frattali et Sataloff qu’il n’y a pas de règle absolue en la matière et que chaque cas doit être discuté individuellement en fonction des souhaits du patient.

En cas d’échec de la chirurgie platinaire, certains auteurs recommandent de ne pas tenter un geste platinaire de l’autre côté en raison du risque d’échec. Cependant, Frattali et Sataloff pensent que cette chirurgie doit être tentée de l’autre côté en raison de la faible morbidité du geste

La première forme est le classique syndrome de House , associant une otospongiose à une fixation atticale du marteau et/ou de l’enclume, et qui impose de vérifier systématiquement la mobilité du marteau et de l’enclume avant tout geste platinaire. L’association entre un syndrome de la tête fixée et l’otospongiose est diversement appréciée selon qu’il s’agit d’otospongiose opérée pour la première fois (20% pour Brémond cité dans Bruzzo et al. ) ou lors des reprises opératoires (14,3% pour Shea ). Dans notre série, un patient présentait une fixation de la tête du marteau, diagnostiqué au scanner et confirmé lors de l’exploration, associée à une otospongiose. L’intervention avait consisté en une mobilisation du marteau et une stapédotomie qui avaient abouti à un mauvais résultat (aggravation du rinne de -11,2 dB à un an avec un gain CO de +3,3 dB). D’autres méthodes chirurgicales peuvent être proposées à type d’exérèse du corps de l’enclume et de la tête du marteau avec mise en place d’un piston malleus entre la partie haute du manche et la stapédotomie. Dans les types III de Brémond, associant un STMF et une ankylose stapédo-vestibulaire, la chronologie opératoire intéressait d’abord l’ablation de la superstructure de l’étrier suivi de la libération de l’ankylose atticale et enfin la platinotomie et la mise en place du piston. Dans leur série, Bruzzo et al. rapportaient un échec peut-être du à une autre pathologie associée selon les auteurs, pour deux succès relatifs (Rinne 15 dB).

L’ankylose de l’articulation incudo-malléaire (AAIM) est une autre forme associée. Hüttenbrink retrouvait cette ankylose chez 50% de patients otospongieux (9 patients sur 18). Selon cet auteur, le diagnostic d’AAIM peut se faire en tirant vers l’arrière la longue apophyse de l’enclume, dans la direction du tendon de l’étrier. Normalement, le marteau se déplace de l’intérieur vers l’extérieur. En cas d’ankylose, le mouvement du marteau serait le même que celui de l’enclume. Dans cette étude rétrospective, nous n’avons pas pu vérifier cette hypothèse. Au point de vue des résultats, une AAIM pourrait être à l’origine d’une pénétration exagérée du piston dans le vestibule, en raison de l’absence " d’effet tampon " réalisé par les articulations ossiculaires lorsqu’un son est transmis.

Les otospongioses associées à un dysfonctionnement tubo-tympanique chronique sont une forme particulière dont le résultat chirurgical peut être compromis . Ce dysfonctionnement peut être en partie à l’origine d’une poche de rétraction qui peut soit modifier le jeu ossiculaire et provoquer une pénétration intra-vestibulaire de la prothèse, soit se mettre directement en contact avec la prothèse et entraver son bon fonctionnement. Nous avions porté ce dernier diagnostic chez une de nos patientes. L’intervention avait consisté en l’exérèse de la bride créée entre la poche et la prothèse pour un bon résultat final.

Les formes associées à une maladie de Ménière prêtent également à discussion pathogénique et thérapeutique . Le seul cas de cophose post-opératoire cité dans notre série était un patient pour lequel une maladie de Ménière associée a pu être suspecté rétrospectivement. Franklin et al. avaient décrit cette association en invoquant le mécanisme d’une obstruction de l’aqueduc du vestibule par des foyers otospongieux.

Lippy rappelle les différents aspects de la platine chez les patients otospongieux. Une platine est dite " bleue " lorsqu’elle est uniformément atteinte par le processus otospongieux et de couleur bleue. Les platines  " mixtes " sont de couleur bleue et blanches et plus épaisses dans certaines régions. Les platines " solides " ou " biscuits " sont blanches et plus épaisses, mais leur bord est visible. Enfin, les platines " oblitérées " sont complètement blanches, sans bords identifiables, et nécessitent un fraisage pour les ouvrir. D’après cet auteur, la probabilité de découverte d’une platine oblitérérée est de plus en plus faible depuis 30 ans.

Lors de l’intervention, nous avons retrouvé une platine très épaissie (" biscuit " et " oblitérée " correspondant au type 4 et 5 de Portmann) dans 18 cas (4,1%) : 16 type 4 (platine " biscuit " et 2 type 5 (otospongiose oblitérante). Ayache retrouvait une fréquence de 4,7% sur une série de293 malades. Lippy rapportait une incidence de 6% pour l’ensemble des platines " biscuit " et " oblitérées ".

A partir d’une analyse portant sur 400 cas d’otospongiose, Lippy a décrit un profil clinique des malades présentant une otospongiose oblitérante : durée de privation auditive supérieure à 22 ans, rinne pré-opératoire supérieur à 30 dB, ou début de la surdité très jeune.

Le scanner pré-opératoire était pathologique chez tous nos patients. Le scanner n’était normal dans aucun cas. De plus, l’épaississement pathologique de la platine était le plus souvent visible au scanner et cet examen retrouvait des foyers multiples dans la majorité des cas.

Dans un cas, le comblement de la fenêtre ronde par un foyer otospongieux au scanner était confirmé lors de l’intervention.

Une stapédotomie a été effectuée dans tous les cas. Dans un cas, l’orifice platinaire a été effectué uniquement à la fraise diamantée. Dans tous les autres cas, le laser était utilisé pour créer la platinotomie. Contrairement à Vincent , nous pensons en effet qu’une platine type 4 ou 5 ( selon la classification de Portmann) ne représente pas une limitation au laser. En effet, les platines épaissies et oblitérées sont la cause la plus fréquente de mobilisation de la platine lorsque le laser n’est pas utilisé, comme le confirme Lippy . Dans son étude, 64,5% des mobilisations platinaires étaient liées à une platine " biscuit " ou " oblitérée " sur 79 patients opérés entre 1963 et 1982.

Parmi les incidents peropératoires, nous avons relevé une mobilisation de la platine et une fracture antérieure de la platine, alors que le laser avait été utilisé.

Pour ces patients, le gain CO était positif : + 0,9 dB à 2 mois et 1,9 dB à un an. Le gain auditif était supérieur ou égal à 25 en post-opératoire et à un an.

La fenêtre ronde peut être obstruée par un foyer otospongieux. D’après Schuknecht , elle serait la seconde localisation préférentielle des foyers après les abords de la fenêtre ovale. Selon Roulleau et Martin , les foyers otospongieux proviennent dans ce cas de la fissula post fenestram. Ces lésions peuvent s’observer dans certaines otospongioses très évolutives. Comme ces auteurs le soulignent, leur retentissement fonctionnel est toujours d’appréciation difficile. Leur rareté (0,5 à 1% d’après Wiet ) ne facilite pas leur étude. Selon cet auteur, une oblitération de la fenêtre ronde doit être suspectée devant un âge d’apparition précoce (enfance, adolescence) et une histoire familiale riche, à l’instar des otospongioses oblitérantes. Causse et Wiet rappellaient que la niche doit être complètement oblitérée pour être cliniquement parlante, et que l’obstruction réalise alors une surdité mixte

Dans notre série, la fenêtre ronde était obstruée dans 14 cas sur le scanner. Cette oblitération était le plus souvent associée à un foyer péricochléaire (8 cas sur 14) étendu à l’endost (5 cas sur 8 FPC). Nous pouvions confirmer que l’obstruction de la fenêtre ronde semblait être plus fréquente dans les formes radiologiques étendues.

Même si notre échantillon était faible, nous n’avons pas retrouvé de différence dans le profil audiométrique initial des patients présentant une ossification de la fenêtre ronde.

Nous avons examiné les résultats post-opératoires de ces patients présentant une oblitération radiologique confirmée ou non chirurgicalement pour déterminer si ce signe radiologique était de mauvais pronostic pour les résultats ultérieurs.

Si nous considérions l’ensemble des patients présentant une oblitération de la fenêtre ronde, nous retrouvions une baisse statistiquement significative des seuils aériens et osseux pré-opératoires. En post-opératoire, le gain auditif, le gain en CO et le pourcentage de bons résultats étaient abaissés de façon statistiquement significative par rapport au groupe formé par l’ensemble des patients ne présentant pas d’oblitération de la fenêtre ronde. Ces résultats rejoignent ceux de Veillon , qui retrouve des résultats défavorables de la chirurgie lorsque une oblitération de la fenêtre ronde est identifiée au scanner.

Si nous ne considérions que les patients présentant une oblitération de la fenêtre ronde sans foyer péri-cochléaire (6 patients), le gain en CO était de -0,7 dB à 2 mois et à 0,8 dB à un an. Le gain auditif était de 10 dB à un an. Le Rinne moyen à un an était de 8,1 dB. Le pourcentage de bons résultats à 2 mois et à un an était réduit par rapport à l’ensemble des patients otospongieux. Cependant, à cause de la taille réduite de l’échantillon, cette hypothèse n’a pas été testée. Frattali et Sataloff ne retrouvaient pas de corrélation entre l’oblitération de la fenêtre ronde et les résultats ultérieurs.

House et Glorig et plus récemment Wiet rapportaient que les tentatives de fraisage sont rarement couronnées de succès, conduisent souvent à des pertes neurosensorielles surajoutées, et ne recommandent pas cette chirurgie.

Finalement, cette oblitération peut revêtir deux aspects pour lesquels la conduite à tenir thérapeutique sera différente:

- soit une oblitération en partie à partir des bords de la fenêtre ronde. Il est théoriquement possible de fraiser les bords de cette oblitération, et de rétablir la mobilité de la membrane. Nous pensons que ce geste chirurgical présente peu de risque, mais nous nous interrogeons sur son utilité. Cette technique a été effectuée chez une patiente, sans amélioration auditive.

- soit une oblitération complète de la membrane de la fenêtre où le risque chirurgical de fistule dans la scala tympani est très important. Nous préconisons alors l’abstention chirurgicale.

Comme le souligne Martin , les reprises d’otospongiose sont relativement fréquentes, du moins au sein d’un service hospitalier. Paradoxalement, les publications à ce sujet sont relativement peu nombreuses. Ce sujet est d’autant moins facile à aborder qu’il y a une multiplicité de situations rencontrées. Le taux de révisions potentiels ne cesse de croître, parallélement au déclin des premiers temps d’otospongiose, ce malgré les progrès technologiques dont nous avons fait part (en particulier le laser). D’après Langman , ce groupe comprend les échecs à court terme, qui seraient de plus en plus fréquents en raison de l’expérience moindre des copho-chirurgiens, et à long terme (ceux qui ont été opérés il y a 15-20 ans).

Le motif le plus fréquent pouvant conduire à une réintervention est l’hypoacousie avant tout, de type transmissionnel ou mixte, persistante ou réapparue. Ce motif concernait tous les patients repris dans ce centre. Parfois, l’éventualité d’une fistule, est évoquée devant une surdité fluctuante, des vertiges et une éventuelle labyrinthisation. Cependant, l’indication de révision est une décision difficile. La cause de l’échec doit être franchement suspectée avant toute intervention, afin de déterminer si le patient peut être amélioré de façon significative. Hough et Dyer soulignaient l’importance de l’interrogatoire et proposaient une série de 20 questions à se poser devant un échec chirurgical. Nous pensons que le premier objectif est de déterminer si l’origine de l’échec est de nature diagnostique ou thérapeutique.

Si le patient n’a pas bénéficié de la première intervention au même endroit, l’histoire de la maladie doit être soigneusement retracée, en particulier pour évoquer une malformation mineure. Nous avions trouvé que les malformations mineures concernaient des patients plus jeunes (moyenne 34 ans vs. 46,2 ans), et étaient plus fréquemment unilatérales (moyenne 41,7% vs. 28%). La patiente la plus jeune opérée d’otospongiose avait 16 ans alors que le plus jeune patient opéré pour une malformation mineure avait 7 ans. Une histoire de surdité ancienne, fixée, s’oppose à celle d’une dégradation progressive de l’audition, d’autant plus qu’elle est associée à des antécédents familiaux d’otospongiose.

L’absence d’amélioration auditive en post-opératoire associé à un scanner pré-opératoire ne retrouvant pas de foyer otospongieux est également en faveur d’une erreur diagnostique, d’autant plus si le compte-rendu opératoire ne mentionne pas de façon explicite la visualisation du foyer, la fixation de l’étrier et la palpation de la chaîne ossiculaire, ou si au contraire il mentionne des lésions associées telles qu’une malformation mineure. Dans ce cas, la relecture du scanner et au besoin la réalisation d’un nouveau scanner selon les critères mentionnés dans le § Matériel et Méthodes semble nécessaire. Dans notre étude, une patiente présentait une oblitération de la fenêtre ronde au scanner, ce qui a conduit à l’indication d’une révision pour effectuer un fraisage de ses berges.

En dehors des erreurs diagnostiques initiales, l’interrogatoire, la lecture du compte rendu opératoire, l’examen clinique, et le scanner sont contributifs pour déterminer la cause de l’échec thérapeutique.

L’examen otoscopique peut retrouver une adhérence entre le tympan et la prothèse. Une patiente présentait une poche de rétraction adhérent à la prothèse.

Parmi les causes d’échec thérapeutique précoce, alors que l’indication était justifiée, nous avions montré que les migrations de la prothèse du centre de la fenêtre ovale, en particulier avec les pistons wire-loop, devaient être suspectés. Dans ce cas, le scanner confirmait cette hypothèse dans la majorité des cas.

Les causes d’échec thérapeutique tardifs (> 10 ans) étaient le plus souvent dus à une lyse de la longue apophyse de l’enclume par le crochet d’un piston. Dans ce cas, si la prothèse n’était pas détachée de l’enclume, le scanner ne retrouvait pas l’anomalie.

Dans les autres cas, comprenant en majorité le groupe pour lequel la prothèse s’était détachée de l’enclume, le scanner était particulièrement contributif en montrant la bascule de la prothèse en arrière.

Selon nous, la deuxième étape consiste à évaluer les chances de succès d’une éventuelle réintervention. La lecture du compte-rendu opératoire précédent et l’examen audiométrique tonal et vocal permettent de les évaluer, sachant que les résultats d’une révision sont toujours moins bons qu’une intervention primaire, quelles que soient les conditions anatomiques . Pour ces auteurs, le pourcentage de " succès " varie de 53 à 61%.

Nous pensons avec Langman , que la possibilité d’utiliser l’enclume influe également sur les résultats post-opératoires. Cependant, cette étude n’a pu le démontrer en raison du faible nombre de patients concernés. Le traumatisme chirurgical peut être suggéré par l’existence de vertiges peropératoires ou par les difficultés rencontrées, parfois par la durée de l’intervention. Un traumatisme jugé excessif peut conduire à soupeser l’indication.

Comme le rappellaient Hough et Dyer , l’état de l’oreille controlatérale, la stéréphonie, l’évaluation du rinne résiduel confirmé par un examen acoumétrique au diapason doivent compléter l’évaluation de la discrimination. Ces données audiométriques permettront de prévoir le bénéfice que pourra réellement retirer le patient d’une éventuelle révision.

Finalement, ces données justifiant ou non une révision doivent être clairement exposées au patient, et confrontées à sa réaction vis-à-vis de la précédente intervention et à son attente en ce qui concerne une éventuelle reprise. L’importance d’un " consentement libre et éclairé " paraît d’autant plus important que, classiquement, le risque de cophose est de deux à dix fois plus élevé .

Finalement, 28 patients inclus dans notre étude ont bénéficié d’une reprise chirurgicale. Toutes ces interventions ont été effectuées par le même opérateur, sous anesthésie locale hormis un cas.

La cause d’échec la plus fréquente était un défaut d’alignement de la prothèse : détachement du crochet de la longue apophyse de l’enclume (37,5%) ou éloignement du centre de la fenêtre ovale (21,4%). Cette constatation est partagée par l’ensemble des auteurs . Dans ces cas, le déplacement de la prothèse s’accompagnait d’une obturation de la platinotomie, soit avec du tissu fibreux dans les reprises précoces, soit par reprise d’un foyer d’otospongiose. L’attitude thérapeutique était de réaliser une stapédotomie au laser calibré à l’oto-tool avec mise en place d’un piston à crochet.

Dans 21,4% des cas, l’échec thérapeutique était due à des adhésions fibreuses entre la caisse et la prothèse, vraisemblablement due à une réaction fibreuse exagérée, ou une récidive du foyer bloquant le pied de la prothèse. Les adhésions fibreuses étaient vaporisées au laser, afin de diminuer le risque de mobilisation involontaire et intempestive de la prothèse.

Dans 14,3% des cas, une lyse de la longue apophyse de l’enclume était la cause de l’échec. Dans deux cas, une ostéosynthèse de l’apophyse lenticulaire sur la longue apophyse a été réalisée, avant de remettre en place un piston. Cependant, nous ne disposons pas des résultats à long terme de cette technique. Dans un cas, la mise en place d’une prothèse totale (Causse modifiée de Shea) après éxérèse de l’enclume s’est traduite par un excellent résultat fonctionnel à un an.

Nous avons relevé trois vertiges lors de la révision.

Une altération de la CO supérieure à 10 dB était rapportée chez deux patients (-13,3 dB et -18,3 dB) : un patient pour qui une fracture de la platine avait été relevée lors de la première intervention et un patient présentant une otospongiose oblitérante massive avec un facial déhiscent. Aucune cophose post-opératoire n’a compliqué une révision. L’amélioration de la CA était supérieure à 20 dB lorsque l’enclume était disponible et de 17,9 dB lorsqu’elle ne l’était pas. Le taux global de succès était de 52% en post-opératoire dans le premier cas et de 66,7% (sur 3 patients) dans le second, pour un taux global de bons résultats de 53,6%. Ces données sont comparables à celles rapportées de 1990 à 1997 par d’autres opérateurs expérimentés , avec des taux de bons résultats allant de 53 à 61%.

Finalement, la reprise chirurgicale ne permet pas toujours d’expliquer la réouverture du rinne. Dans ces cas, deux hypothèses doivent être envisagées : une surdité de transmission de l’oreille interne ou une fistule périlymphatique passée inaperçue. Goodhill, cité dans Wiet , pensait qu’une fistule pouvait se manifester uniquement par une surdité de transmission fluctuante ou persistante

L’aplasie mineure est une malformation congénitale frappant presque exclusivement l’oreille moyenne et les osselets alors que le pavillon et le conduit auditif externe existent .

L’histoire est souvent évocatrice. A l’opposé des malformations majeures diagnostiqués à la naissance, les aplasies mineures passent volontiers inaperçues et ne sont diagnostiquées qu’à l’âge de quatre ou cinq ans lorsqu’elles réalisent une aplasie unilatérale, parfois au cours d’un examen de dépistage scolaire, voire plus précocément si elle est bilatérale, devant un retard ou une anomalie de langage. Cautin rapportait que certains élements cliniques plaident en faveur de la malformation de l’oreille moyenne : le caractère fixe et non évolutif de cette surdité de transmission, l’absence d’antécédents otitiques et quelquefois une notion familiale de surdité, et l’absence d’acouphènes.Tout signe témoin d’une malformation du pavillon doit être attentivement recherché : un hélix mal ourlé, un pavillon légérement décollé, une implatation basse, un lobule déformé, un enchondrome ou une fistule prétragienne.

L’impédancemétrie peut être intéressante en retrouvant une absence de réflexe stapédien et peut orienter le diagnostic en cas de solution de continuité au niveau de la chaîne.

Le scanner est particulièrement intéressant dans ces lésions. Il va permettre

• de rechercher des anomalies : au niveau de la caisse, une diminution du volume, une déhiscence du tegmen, une procidence du golfe de la jugulaire
• de visualiser les malformations ossiculaires
• d’apprécier la présence et l’aspect des fenêtres
• de rechercher des anomalies au niveau du trajet du facial
• et surtout de visualiser une éventuelle anomalie morphologique de l’oreille interne.

Enfin, plusieurs classifications (Altmann, Colman, Ombrédanne, Funusaka, Causse, cités dans Causse ) ont été proposées. Nous avons cependant adopté la classification de Charachon-Barthez , surtout pour exprimer de façon ordonnée les résultats opératoires.

Cependant deux entités nous paraissent prédominantes dans ces malformations : les fixations congénitales de la platine et les fixations congénitales de la tête du marteau.

Les malformations mineures (Mm) concernaient 24 patients (25 cas), soit 5,3% de l’ensemble des surdités de transmission à tympan normal.

Bien que nous ayons utilisé une classification par définition schématique, les malformations retrouvées étaient extrêmement variées. Comme le rappellent Nandapalan et Tos , il est important de distinguer les fixations de la superstructure de l’étrier des fixations de la platine de l’étrier. Les premières sont de diagnostic aisé et lorsqu’elles sont associés à une platine mobile, de bon pronostic Nandapalan et Tos . Nous avions vu que les anomalies touchant l’étrier étaient les plus fréquentes. L’étrier pouvait présenter un défaut de calcification, et apparaître transparent. Les branches pouvaient être malformées par : défaut de longueur, agénésie ou dysgénésie d’une branche, anomalie de courbure d’une branche. L’orientation de l’étrier pouvait être anormale avec le plus souvent une inclinaison vers le promontoire, ce qui pouvait gêner la reconstruction du fait d’une longue apophyse de l’enclume alors mal positionnée pour mettre en place la prothèse. Cependant, hormis les agénésies des branches, ces malformations des branches ou de l’orientation étaient également retrouvées chez des patients présentant une otospongiose authentique, ce que rapporte également Causse , et ne peuvent donc être considérées comme directement responsables de la surdité de transmission. De même, des malformations concernant la forme de la platine de l’étrier ont été observées, mais des variations importantes de la forme ou de la taille de la platine étaient également rencontrées chez des patients otospongieux. Avec Causse , nous pensons que l’absence de calcification, l’agénésie des branches, la fixation de l’étrier au promontoire ou à l’éminence pyramidale et la présence d’une artère stapédienne sur la platine, sont des malformations pouvant faire évoquer une fixation congénitale de la platine associée. Nandapalan et Tos y rajoutent dans une nouvelle classification la fixation au canal du facial et l’élongation de l’éminence pyramidale ou l’ossification du tendon de l’étrier. Veillon a rapporté que l’ensemble de ces malformations est visible au scanner. Nous insistons sur le fait que ces malformations peuvent être associées à une platine mobile et qu’elles ne sont donc pas pathognomoniques d’une fixation de la platine . Quelles que soient les malformations associées, c’est seulement la fixation totale de la platine, en l’absence de tout foyer otospongieux qui doit nous faire évoquer une ankylose stapédo-vestibulaire.

Par définition, la fixation congénitale de la platine est due à un défaut de différenciation de la lamina stapedialis périphérique au sein du ligament annulaire, aboutissant à une ankylose de la platine. Stricto sensu, c’est une pathologie congénitale du ligament annulaire. Syms et al. distinguent les fixations idiopathiques de la platine, des fixations associées à des malformations syndromiques, dont la surdité mixte progressive liée à l’X et associée à un gusher périlymphatique. Pour Causse , 15 à 30% des fixations congénitales sont associées à ces malformations. La surdité mixte progressive liée à l’X serait bilatérale dans 50% des cas.

Pour Syms et al. , la surdité est d’emblée fixée et non pas progressive. L’âge moyen du diagnostic est de 3 ans. Pour De la Cruz , la surdité est bilatérale dans 75% des cas.

Dornhoffer proposait d’attribuer ce terme aux patients de moins de seize ans présentant une surdité congénitale avec ankylose stapédienne. Si nous utilisions ce critère restrictif, seul deux patients de notre série serait conforme à sa définition. Cependant, avec Causse , nous pouvons penser que cette fixation peut être progressive et ne s’exprimer que plus tardivement sous l’influence de facteurs catalyseurs. Par conséquent, nous n’avons pas fait de l’âge un critère prédominant dans l’inclusion de ces patients.

La série de fixations congénitales de Dornhoffer comprenait 7 patients. La surdité était bilatérale chez 6 patients sur 7. Une fenêtre ovale étroite était retrouvée chez 3 patients, et les malformations de l’étrier concernaient 4 patients sur 7 (malformation de la branche antérieure de l’étrier).

Teunissen et Cremers retrouvaient 7 malformations de l’étrier associées dans une série de 32 fixations congénitales de la platine, soit une proportion de 22%. Ces auteurs retrouvaient de meilleurs résultats post-opératoires pour les patients présentant une fixation de la platine isolée.

Une des raisons poussant à individualiser la fixation congénitale des autres malformations est la possibilité de survenue d’un gusher périlymphatique lors du geste platinaire.

Par gusher, nous entendons l’issue d’un flot de liquide rapide et profus survenant immédiatement après l’ouverture du vestibule. Il n’est donc pas spécifique de la fixation congénitale et peut être rencontré, de façon moins fréquente , lors de la chirurgie de l’otospongiose. Le gusher serait le plus souvent associé à une fixation congénitale de la platine, majoritairement chez des patients de sexe masculin (transmission liée à l’X : la mère transmet au fils le gène pathologique) présentant une surdité mixte unilatérale. Dornhoffer inclut dans cette description les patients présentant une manifestation syndromique tel un syndrome otopalodigital.

Chez les patients présentant une fixation congénitale de la platine, le scanner permet de rechercher une malformation de l’oreille interne associée, à type de perméabilité anormale entre les espaces sous-arachnoïdiens (conduit auditif interne -CAI-) et périlymphatiques (rampe vestibulaire) qui pourrait être à l’origine d’un gusher périlymphatique lors du geste platinaire. Talbot et Wilson soulignaient les anomalies scannographiques à rechercher : dilatation de la partie latérale du CAI, absence de visualisation du modiolus, hypoplasie ou aplasie osseuse à la base de la cochlée et dans une moindre mesure, aqueduc vestibulaire et canal de Fallope élargis. Swartz et Harnsberger confirmaient qu’une étude extrémement attentive de la lamelle osseuse séparant le CAI et le vestibule était cruciale chez tout patient présentant un CAI élargi. Une interruption de cette cloison osseuse pouvait être observée en même temps qu’une malformation de l’oreille interne mais parfois de façon isolée, ce qui pour eux, était le cas le plus fréquent dans les fixations congénitales de la platine.

Selon Causse ,un geyser de périlymphe doit être suspecté lorsqu’il existe une insertion trop antérieure de la branche de l’étrier.

Une perte neurosensorielle associée à la survenue d’un gusher et l’absence d’amélioration auditive après le geste platinaire ont également été décrits. De la Cruz rapportait que quatre patients de sa série n’ont présenté aucune amélioration auditive et impute ce résultat à une surdité de transmission de l’oreille interne.

Le diagnostic différentiel avec l’otospongiose juvénile n’est pas facile en pré-opératoire. Un âge plus tardif (à partir de 16 ans), une surdité bilatérale d’apparition progressive, une histoire familiale d’otospongiose et un examen général normal, associé à une absence des réflexex stapédiens doivent faire théoriquement suspecter une otospongiose. Avec De la Cruz , nous pensons qu’un scanner devrait être effectué systématiquement chez tout enfant présentant une surdité de transmission à tympan normal. Dans notre étude, le scanner permettait de suspecter le diagnostic de malformation mineure dans la majorité des cas. Il parait également indispensable pour éliminer une anomalie du CAI à l’origine d’un gusher.

Les résultats audiométriques sont plus difficiles à comparer avec d’autres séries car peu d’études distinguent l’otospongiose juvénile et la fixation congénitale de la platine de façon claire.

Dans la population que nous avions étudiée, 17 patients présentaient une ankylose stapédo-vestibulaire : 15 patients de stade II, un patient du stade IIIa et un patient du stade IV de la classification de Charachon .

Nous réalisions une stapédotomie calibrée lorsque nous retrouvions une ankylose stapédo-vestibulaire avec ou sans malformation de l’étrier et lorsque la longue apophyse était utilisable. Deux patients n’avaient pas été opéré en raison d’une procidence d’un facial dénudé. En post-opératoire, le Rinne moyen était de 10 dB sur 14 patients du stade II opérés. Aucun cas d’oreille geyser n’était décrit. Ces résultats satisfaisants à 2 mois étaient comparables à ceux rapportés par De la Cruz . Ce dernier confirmait que les résultats postopératoires demeuraient inférieurs à ceux d’une population de même âge présentant une otospongiose en raison d’une fréquence plus importante de malformations associées de l’enclume et du marteau. Enfin, nos résultats globaux étaient à un an un peu inférieurs en raison de l’inclusion d’un patient opéré des deux côtés et qui a dû être repris. Nous avions vu que ce patient obtenait par la suite des résultats satisfaisants (Rinne < 10 dB des deux côtés en post-opératoire).

Le syndrome de la tête du marteau fixée (STMF) correspond à une fixation primitive de la tête du marteau dans l’épitympan par une synostose.

Le syndrome de la tête du marteau fixée a été décrit initialement par Goodhill en 1966 (cité par Bruzzo et al. ) puis précisé en France par Brémond (cité par Bruzzo et al. ) en 1975.

La fixation congénitale de la tête du marteau est une entité rare. Dans une étude portant sur 1108 rochers, Subotic retrouvait 14 fixations (1,2%), dont trois associées à un foyer otospongieux. Cette fixation pouvait prendre l’aspect d’une fine lamelle osseuse ou d’un véritable pont osseux entre la tête du marteau et les parois de l’attique. Le site d’attache le plus fréquent était la paroi latérale de l’épitympan. Bruzzo et al. rapportaient que les synostoses sont plutôt antérieures ou supérieurs, rarement médiales. L’origine exacte de cette pathologie est discutée. Pour l’ensemble des auteurs, l’étiopathogénie est congénitale. Pour Tos , un épitympan étroit latéralement et surtout supérieurement, réduisant l’espace entre la tête du marteau et les parois de l’attique est une condition anatomique prédisposante à cette malformation. Des spicules osseuses émergeant des parois de l’attique et des résidus cartilagineux au niveau de ces parois pourraient également être à l’origine de la fixation. Dans tous ces cas, un traumatisme ou une infection de l’oreille moyenne seraient les éléments catalyseurs, ce qui expliquerait une expression parfois tardive.

La première difficulté du diagnostic est que rien ne permet de différencier cliniquement la surdité liée à un SFTM de l’otospongiose.

Pour Bruzzo, l’ankylose de la tête du marteau se traduisait par une surdité de transmission modérée, ne dépassant pas 30 dB de Rinne audiométrique. Une otospongiose associée doit être suspectée lorsque l’on retrouve une encoche de Carhart et un Rinne supérieur à 30 dB. Le réflexe stapédien et absent du côté malade. Comme le rappelle Roulleau , l’étude de la mobilité au spéculum de Siegle demeure d’interprétation difficile et n’est pas pratiquée de manière systématique.

La seconde difficulté du diagnostic est liée au fait qu’une fixation de la tête ne se traduit pas forcément par une surdité, ce que montrait Subotic dans son étude : une corrélation histo-clinique n’était retrouvée que dans 6 cas sur 14 (43%). Ainsi, une fixation visible au scanner en l’absence de foyer otospongieux ne serait pas pathognomonique d’une surdité de transmission liée à une fixation congénitale de la tête du marteau. Cependant, dans notre expérience, les reconstructions scannographiques permettent une bonne visualisation de la fixation. Veillon confirme ce sentiment.

Finalement, le diagnostic est posé lors de l’intervention lorsque l’on retrouve une immobilité du marteau à la palpation. L’exploration de caisse permet de retrouver une autre malformation associée ou une otospongiose.

Brémond, cité dans Magnan , a établi une classification en fonction de lésions ossiculaires associées :

Type I : Fixation isolée de la tête du marteau aux parois de l’épitympan

Type II : Association du blocage de la tête du marteau et d’une aplasie mineure de la chaîne des osselets

Type III : Association du blocage de la tête du marteau et d’une ankylose stapédo-vestibulaire (otospongieuse ou non).

Dans la série rapportée, nous avons colligé 3 types I, qui semble être la forme la plus fréquente .

La solution chirurgicale consiste en une désarticulation de la jontion incudo-stapédienne puis en la section du col du marteau. L’effet columellaire est alors rétabli par une transposition d’enclume ou à l’aide d’une prothèse partielle. Dans notre étude, une prothèse partielle type Flex a été mise entre le bouton de l’étrier et le manche du marteau dans tous les cas.

D’autres auteurs ont proposé une mobilisation de la chaîne ossiculaire dans les types I de Brémond. Une autre technique consiste à remobiliser la chaîne ossiculaire en supprimant la synostose par fraisage, tout en respectant sa continuité, après atticotomie ou après dépose du mur de la logette . Bruzzo et al. rapportaient des résultats satisfaisants avec cette méthode, qui est complétée par la mise en place d’un fragment de silastic pour prévenir les récidives.

Malgré l’adéquation entre la lésion et le traitement proposé, nous trouvons que les résultats de la chirurgie sont décevants dans cette pathologie, en particulier dans les types I de Brémond. En post-opératoire, le rinne moyen était de 17,1 dB dans notre étude avec un gain CO de 5,6 dB et un gain auditif de 9,6 dB. Cousins et al. rapportent un échec pour tous les patients présentant une malformation de type I de Brémond. Ce sentiment semble partagé par Charachon . Il est possible que dans tous ces cas, une anomalie ossiculaire associée passe inaperçue lors de l’intervention.

Le nerf facial était procident et dénudé dans deux cas (Mm type II). Dans notre étude, cette fréquence était plus élevée que celle décrite dans une population d’otospongiose. Ce phénomène est expliquée par l’origine embryologique commune du nerf facial et des osselets. Le nerf facial est composé de deux structures embryologiques : la capsule otique et le cartilage de Reichert dérivés du second arc. Ainsi, une anomalie de développement du second arc, retrouvée dans les Mm de grade II à IV peut entraîner une ossification incomplète du canal du facial et être à l’origine d’un facial procident et/ou dénudé. Julian rapportait qu’il existe des divisions précoces du nerf dans la mastoïde, conséquence d’anomalies de croissance du nerf facial. Cependant, ces divisions précoces étaient également retrouvées chez des sujets ne présentant pas de malformations ossiculaires.

Parmi les patients opérés d’otospongiose, le nerf facial, au niveau de sa deuxième portion, était retrouvé procident dans 12 cas, dénudé dans 4 cas et procident et dénudé chez 4 patients. Au total, une malformation du VII-2 concernait 20 patients (4,2%). Dans aucun cas cette variation anatomique n’avait été suggérée lors de l’interprétation scannographique. otopospongieux.

La fréquence d’anomalie anatomique du nerf facial retrouvée dans cette série d’otospongiose était comparable à celle de Cawthorne . Cependant, la nature rétrospective de notre étude nous incite à penser que cette fréquence était sous-estimée. Les études cliniques prospectives et histologiques récentes sont en faveur d’une incidence plus importante, supérieure à 10%.

Les résultats des patients présentant une malformation de type III étaient satisfaisants en post-opératoire chez 3 patients sur 4 avec un rinne postopératoire moyen de 8,4 dB et un gain CO de +3,3 dB. Une transposition d’enclume avait été réalisée dans la majorité des cas. Par contre, la stapédectomie s’est soldée par un échec fonctionnel pour le patient ayant une Mm complexe de type IV.

La tympanosclérose est caractérisée par une infiltration hyaline et une surcharge de calcaire du tissu conjonctif sous-épithélial de la muqueuse de l’oreille moyenne.

La tympanosclérose prend une individualité clinique dès que les lésions sont suffisantes pour entraîner une hypoacousie de transmission. Selon Charachon , sa fréquence semble en régression régulière depuis plusieurs années. Dans notre étude, elle représentait 1% des cas. Cliniquement, cette lésion, correspondant à une séquelle de l’otite chronique simple, peut être associé à un tympan conservé dans une minorité de cas (10 à 15% d‘après Magnan ). Otoscopiquement, en dehors des lésions diffuses de la membrane tympanique (" myringosclérose " de Brémond), les marques de l’infiltration scléreuse peuvent être plus discrètes.

Au scanner, les foyers de tympanosclérose au niveau de la fenêtre ovale sont plus irréguliers que les foyers d’otospongiose. Pourtant, Swartz et Harnsberger retrouvaient des cas où la tympanosclérose provoquait un épaississement régulier du complexe platine-ligament annulaire, la rendant indifférenciable d’un foyer d’otospongiose.

Magnan précisait que la fixation isolée ou associée de l’étrier est retrouvée dans la majorité des cas. Dans une étude portant sur 272 cas de tympanosclérose, l’étrier était fixé dans 128 cas, soit 47 %.

Selon cet auteur, l’atteinte de l’étrier revêt plusieurs aspects qui peuvent être regroupés en 3 aspects anatomo-clinique de pronostic différent.

• Type I (34%): la fixation est la seule superstructure de l’étrier par un simple pont cartilagineux, ou apparemment ossifié, qui l’unit aux berges de la fosse ovale. Après la libération au crochet de ce pont, la platine retrouverait sa mobilité.
• Type II (37%) : la fosse ovale est comblée par une coulée de tissu scléreux, fondant dans sa masse les branches de l’étrier. Cette tympanosclérose réaliserait une forme oblitérative de pronostic et de traitement extrêmement difficile, car pour retrouver le plan platinaire, l’opérateur doit traverser des couches successives de tympanosclérose au sein d’une fosse ovale anormalement étroite et profonde.
• Type III (29%) : c’est la fixation isolée de la platine par sclérose du ligament annulaire, de diagnostic plus difficile. Magnan précise bien que cette ankylose stapédo-vestibulaire dite secondaire doit être minutieusement recherchée car il n’y a pas de corrélation entre l’extension de la tympanosclérose et l’importance du rinne. D’un point de vue sémiologique, il est évident que ce diagnostic ne peut être posé que dans un contexte évocateur de tympanosclérose.

En ce qui concerne le traitement de la fixation platinaire, Magnan rapporte que nombre d’auteurs déconseillent tout geste platinaire et préfèrent appareiller le malade. La chirurgie de la tympanosclérose, en particulier celle localisée à la platine est réputée " ingrate ". Pour ceux qui adoptent le traitement chirurgical, l’attitude reste controversée. L’attitude chirurgicale est cependant fonction du type anatomo-clinique de sa fixation. Nous ne considérons ici que les interventions en un temps, puisque dans le cadre de notre étude, nous n’avons pas inclus de patients à tympan pathologique.

Dans les types I, Magnan propose une exfoliation de la tympanosclérose et une mobilisation de l’arche stapédienne. Dans les types II, il recommande une stapédectomie partielle ou totale. Enfin dans les types III, il propose une platinectomie calibrée.

Le risque du geste platinaire serait moindre vis à vis de la cochlée que celui d’une dislocation involontaire de la platine de l’étrier après une exfoliation minutieuse de la fosse ovale et une mobilisation de l’étrier. L’exfoliation des plaques de tympanosclérose sur la platine semble être moins pratiquée qu’auparavant. Facilement effectuée lorsque les plaques sont de consistance " crémeuse ", avec une exérèse des plaques venant en " pelure d’oignon ", elle est plus difficile lorsque ces plaques sont dures. Dans notre série, un patient avait bénéficié d’une mobilisation de l’étrier. Ce patient avait obtenu un bon résultat post-opératoire à 2 mois (Rinne = 5 dB, gain CO = 5 dB) qui s’est dégradé à un an (Rinne = 16,2 dB, gain CO = 3,3 dB), ce qui traduisait vraisemblablement une refixation de l’étrier.

Trois patients ont bénéficié d’une stapédotomie réalisée au laser. Pour ces patients, nous avons noté à 2 mois une amélioration de la CA de 21,7 dB, et une altération de la CO de -1,1 dB. A un an, le résultat était inférieur avec une amélioration de la CA de 9,4 dB et une altération de la CO de -3,3 dB. Un seul patient obtenait un bon résultat à 2 mois et aucun à un an. Les raisons expliquant les différences de résultat entre les platinotomies effectuées au cours de la tympanosclérose et ceux de l’otospongiose sont d’ordre anatomo-pathologique :

- difficulté de la platinotomie ou de la platinectomie osseuse de la fosse ovale oblitérée par la tympanosclérose

- difficulté d’ancrage de la prothèse du fait de l’absence ou de la lyse de la branche descendante de l’enclume.

- possibilité de reformation du foyer tympanosclérose

Ce dernier phénomène semble être responsable de la dégradation des résultats de nos patients à un an. Kamal observait une dégradation des résultats trois ans après la chirurgie d’au moins 15 dB. Bonnaud précisait bien que la tympanosclérose était une cicatrice, non évolutive qui devrait autoriser toutes les tentatives chirurgicales. Mais il lui paraissait indiscutable que nombre d’interventions visant à débloquer la chaîne se dégradaient parfois jusqu’à s’annuler. Selon lui, des observations de récidives massives dans la fosse vestibulaire après une exfoliation initale complète ont été observées.

Bonnaud soulignait que la cochlée était plus fragile dans cette affection. Une perte neurosensorielle pourrait être créée soit par effet hydraulique sur le labyrinthe lors de la mobilisation, soit par fistule péri-lymphatique due à une fissuration ou à une dislocation involontaire de la platine. Magnan évaluait ce risque d’aggravation auditive à 23% des cas opérés par mobilisation chirurgicale. Dans notre série, tous les patients présentaient une altération significative de la CO. Finalement, le faible pourcentage de bons résultats à long terme et l’altération de la CO font douter de l’intérêt d’un geste thérapeutique systématique lors des fixations platinaires par des plaques de tympanosclérose, quelle que soit la technique utilisée : mobilisation, exfoliation, et geste platinaire.

Dans 3 cas, nous avons évoqué le diagnostic de pathologie du ligament annulaire. Pour Martin, cité dans Emile , cette affection représente une arthrite isolée du ligament annulaire, qu’il dénomme annulite. Cette atteinte inflammatoire, exceptionnelle, est à évoquer en présence d’un étrier partiellement fixé, dont le ligament annulaire est parfaitement visible et complet . Le traitement consisterait à effectuer une mobilisation de l’étrier complétée par l’administration de corticoïdes en post-opératoire. Une patiente avait bénéficié de ce traitement complet. Ses résultats, partiellement favorables en post-opératoire, devenaient défavorables à un an. Ces constatations étaient similaires chez deux autres patients. Pour expliquer la fixation platinaire en présence d’un ligament annulaire en l’absence de foyer otospongieux, Causse évoque deux diagnostics. Le premier est une forme acquise, c’est à dire la présence de foyers otospongieux infra-platinaires pouvant fixer partiellement la platine, et réalisant une calcification du ligament annulaire. Cependant , ces foyers devraient être théoriquement visibles au scanner et nous n’en avons pas retrouvé en examinant ces cas. Le deuxième est une forme congénitale, c’est l’absence partielle du ligament annulaire à la partie inférieure de la platine, de diagnostic plus difficile .

Cette entité correspond à une perte transmissionnelle due à une anomalie pressionnelle de l’oreille interne.

L’hypothèse la plus souvent évoquée est que l’élévation de la pression au sein de l’oreille interne intervient directement sur la biomécanique de l’oreille moyenne. La méthodologie utilisée pour démontrer cette hypothèse a évolué au cours du temps.

Densert avait retrouvé des modifications du déplacement de la membrane tympanique et de l’impédance de l’oreille moyenne en augmentant la pression de l’oreille interne par une méthode de micro-flux.

Cliniquement, Macrae avait montré que l’impédance de l’oreille moyenne augmentait lorsque le patient passait de la position assise au décubitus dorsal. Pour cet auteur, la fréquence optimale pour mesurer l’augmentation de l’impédance est de 0,5 kHz.

En 1990, Marchbanks et Reid ont mis au point une méthode (technique de mesure du déplacement du tympan) pour déterminer indirectement la pression intra-crânienne et intracochléaire en mesurant les variations du réflexe stapédien résultant d’un éventuel changement de position de la platine de l’étrier consécutif à une augmentation de pression intra-labyrinthique. L’hypothèse testée était que l’élévation de la pression intralabyrinthique amenait la platine au-delà des berges de la fenêtre ovale.

Pour pouvoir utiliser cette méthodologie, les patients testés devaient avoir des réflexes stapédiens présents et mesurables, ce qui représente une limite importante dans les indications de ce test.

En utilisant cette méthode, Ernst et al. ont retrouvé une élévation de la pression intra-labyrinthique chez deux patients appartenant à une famille chez laquelle plusieurs membres présentaient une fixation congénitale de la platine (surdité mixte liée à l’X associé à un gusher). Les auteurs en concluaient que cette méthode était fiable pour évaluer le risque de gusher périlymphatique dans cette pathologie.

Murakami et al. ont également étudié les effets d’une élévation de la pression intralabyrinthique sur la position statique et les vibrations du bloc tympan-marteau et de la platine de l’étrier sur 10 rochers humains.

Selon ces auteurs, la position de l’ombilic et surtout de la platine était plus externe lorsque la pression intralabyrinthique augmentait, et inversement, elle était plus interne lorsque la pression diminuait, mais de façon moins prononcée. Le niveau de pression intralabyrinthique avait donc une influence directe sur la position de la chaîne ossiculaire, en particulier sur la platine. D’autre part, ces auteurs rapportaient que l’amplitude de la vélocité de l’étrier diminuait sur toutes les fréquences, sans gain sur les fréquences moyennes. L’amplitude était la plus basse sur les fréquences graves.

Selon ce modèle, les variations vibratoires de l’ombilic sont causées par une augmentation de la rigidité de la chaîne ossiculaire et ceux de l’étrier par une distention du ligament annulaire et par une augmentation de l’impédance cochléaire.

L’origine de l’hypertension intralabyrinthique à l’origine d’une surdité de transmission est débattue. Nous avions vu que certains auteurs suspectaient une communication anormale par le biais d’un aqueduc cochléaire anormalement patent, d’autres une communication entre le conduit auditf interne et les espaces sous-arachnoïdiens (§ fixation congénitale de la platine). Nous avions également rapporté que dans ces cas, cette anomalie pouvait avoir une traduction radiologique.

Dans les reprises de chirurgie de l’otospongiose, cette théorie est parfois avancée lorsque l’on ne découvre aucun facteur pouvant expliquer l’échec chirurgical ou parfois rétrospectivement devant l’absence de toute amélioration auditive après une première chirurgie alors que le diagnostic était certain. Causse précise qu’il n’y a dans ce cas aucune amélioration du Rinne, y compris sur les fréquences graves.

Selon Causse , une surdité de transmission de l’oreille interne pourrait être due à 3 mécanismes lorsqu’elle est associée à une otospongiose. Le premier est une obstruction du canal cochléaire par des foyers otospongieux. L’hyperpression en découlant serait à l’origine d’une diminution de mobilité de la platine ou limiter le mouvement de la prothèse après stapédotomie. Bien que le scanner puisse théoriquement objectiver ces foyers, nous n’avons pu confirmer cette théorie sur un nombre très limité de patients. Selon le même mécanisme, une labyrinthite infectieuse entraînant une fibrose réactionnelle cicatricielle pourrait obstruer le canal cochléaire. Enfin, une malformation de la cochlée ou du canal cochléaire associée à une authentique otospongiose pourrait être à l’origine de ce phénomène.

L’étude approfondie de ces 505 dossiers de patients présentant une surdité de transmission à tympan normal nous a permis d’évaluer l’importance du scanner dans le diagnostic positif de la lésion.

L’intérêt de la validité du scanner dans les surdités de transmission à tympan normal est d’autant plus important à évaluer dans la situation actuelle de réduction des coûts sanitaires. En ce qui concerne le diagnostic de l’otospongiose, peu d’auteurs s’accordent à défendre son utilité. Selon les Références Médicales et Opposables (RMO), " il n’y a pas lieu de pratiquer une tomodensitométrie en cas de suspicion d’otosclérose, sauf pour aider au diagnostic en cas d’échec chirurgical ou lors d’une éventuelle forme endocochléaire exceptionnelle ".

Nous avons d’abord montré la fiabilité du scanner lorsqu’il était réalisé par des neuroradiologues expérimentés. Dans tous les cas où le scanner retrouvait un foyer d’otospongiose, ce foyer radiologique était confirmé chirurgicalement. Les limites du scanner étaient représentées par les formes infra-radiologiques d’otospongiose (foyer radiologiquement non visible mais confirmé chirurgicalement), qui représentaient 38 cas sur 437 (8,7%).

Dans les malformations mineures, le scanner identifiait la malformation dans la majorité des cas (57%). Le scanner était particulièrement efficace pour mettre en évidence une fixation congénitale de la tête du marteau. Il l’était moins pour mettre en évidence une malformation des branches de l’étrier.

Même si l’exploration de l’ensemble de la caisse est systématique, le scanner, lorsqu’il identifie une forme associée, permet de rechercher avec plus d’attention une malformation mineure, un syndrome de House, une ankylose de l’articulation incudo-malléaire, et une tympanosclérose associée.

Dans les surdités profondes, le scanner permet d’identifier les foyers otospongieux suspectés cliniquement. Nous avons rapporté que ce diagnostic clinique n’était pas toujours évident. A la lumière de nos résultats, nous avions conclu que le geste platinaire, en première intention par rapport à l’implantation cochléaire, donnait de bons résultats et permettait l’utilisation de l’appareillage prothétique dans de bonnes conditions.

Dans les volumineux foyers étendus à l’endoste cochléaire, nous avons montré que l’altération de la conduction osseuse était significativement plus importante après l’intervention.

L’oblitération de la fenêtre ronde semblait être également un facteur de mauvais pronostic.

Nous avons montré que dans les platines épaisses (types 4 et 5 de Portmann - type IV de notre classification-), le scanner était toujours pathologique et retrouvait des foyers multiples associés à une platine épaisse dans la majorité des cas. Pour Lippy , 64,5% de ses mobilisations platinaires étaient liés à une platine épaisse (platine " biscuit " et platine oblitérée) lorsque le laser n’était pas utilisé. Dans notre expérience, nous avions rapporté une mobilisation et une fracture platinaires sur 18 cas.

Nous avons rapporté que la probabilité de platine mobile et de fracture platinaire était statistiquement plus importante dans les formes infra-radiologiques. L’absence de foyer radiologique amène donc à être plus prudent lors du geste opératoire en présence d’un foyer chirurgical.

Dans la population pédiatrique, nous pensons avec la majorité des auteurs que le scanner des rochers est indispensable dans le but d’éliminer une fixation congénitale de la platine associée à des anomalies de l’oreille interne qui pourraient être à l’origine d’un gusher périlymphatique. En dehors des fixations platinaires, la mise en évidence d’une malformation au scanner a un intérêt pronostique puisque les résultats sont sensiblement différents, pour nous et pour l’ensemble des auteurs, entre la chirurgie de l’otospongiose et la chirurgie des malformations mineures.

Enfin, la tympanosclérose platinaire survenant sur un tympan subnormal peut être visible au scanner. Nous avons montré que les résultats de cette chirurgie étaient inférieurs et souvent transitoires.

A la lumière de ces constatations, nous en avons conclu que pour donner au malade une véritable information claire et précise et surtout adaptée quant aux risques et aux résultats espérés de l’intervention, le scanner était particulièrement utilse dans cette optique.

Le scanner est théoriquement utile pour distinguer une erreur diagnostique (absence de foyer) d’une erreur thérapeutique. Paradoxalement, dans notre étude, le scanner était peu contributif pour déterminer la cause exacte de l’échec (47%).

Le scanner ne retrouvait un foyer hypodense d’otospongiose que dans 85% des cas de surdité de transmission à tympan normal. Nous avions étudié la probabilité de retrouver un foyer radiologique en fonction du profil clinique des patients en analysant séparément et de façon associée les critères " classiques " suivants : Sexe, latéralité de la surdité, antécédents familiaux d’otospongiose (d’après le questionnaire), encoche de Carhart à l’audiogramme.

Nous avons ensuite rapporté que pour les 5 probabilités les plus importantes de retrouver un foyer radiologique, calculées par rapport au profil clinique, la population concernée ne représentait au maximum que 22,2% de l’ensemble de la population. Ces 5 probabilités les plus élevées incluaient systématiquement la présence d’antécédents familiaux, qui était le critère le plus important. Les patients, lors de la consultation initiale où le scanner est demandé, n’ont pas toujours la notion de ces antécédents, surtout lorsqu’ils sont du 2° et 3° degrés. Nous avons pu nous en rendre compte en confrontant juste quelques fiches cliniques aux réponses à notre questionnaire génétique. Même si cette étude est biaisée par le fait qu’elle n’inclue que des patients opérés, le profil clinique des patients n’est peut-être pas suffisant en lui-même, au vu de la rareté de certaines associations cliniques (par exemple femme présentant des antécédents avérés d’otospongiose avec une surdité bilatérale et une encoche de Carhart à l’audiogramme).

Finalement, l’intérêt d’un scanner systématique devant toute surdité de transmission à tympan normal mérite d’être discuté.

Nous avons regroupé dans ce paragraphe certains points qui nous semblaient importants à vérifier lors de la chirurgie des surdités de transmission à tympan normal. Certains points sont ceux rapportés par des auteurs qui ont été cités en référence dans les chapitres " Notions fondamentales " et " Discussion ".

Macroscopiquement, le foyer otospongieux peut revêtir deux aspects. Le premier est le foyer actif d’aspect gris-blanchâtre, crayeux, hétérogène et recouvert d’un mucopérioste épais et hypervascularisé. Il est de consistance friable au crochet. Le deuxième est le foyer inactif, de couleur blanc-ivoire, de consistance plus dure et d’aspect plus homogène. Il est aussi moins hémorragique.

Les variations anatomiques de l’étrier correspondent le plus souvent à des anomalies de courbure d’une ou des branches ou un défaut de longueur.

Les malformations de l’étrier correspondent le plus souvent à une dysgénésie d’une branche, une absence de calcification, une fixation de l’étrier au promontoire, à l’éminence pyramidale et au canal du facial.

La platine peut également présenter des variations de taille et de forme.

Les malformations de l’étrier peuvent être associées à une platine mobile ou à une fixation de la platine.

La mobilité de la platine est appréciée par mobilisation de la branche postérieure de l’étrier et également par la palpation directe de la platine car cette dernière peut paraître faussement mobile lorsque les branches de l’étrier sont malformées.

Le ligament annulaire est visualisé dans son ensemble afin de différencier les pathologies d’un ligament annulaire intègre (arthrose du ligament annulaire), d’un ligament annulaire absent (fixation congénitale de la platine) ou d’allure pathologique (épaississement pathologique du ligament annulaire). Il peut également être sclérosé par un phénomène de tympanosclérose et réaliser une ankylose stapédo-vestibulaire secondaire. Enfin, il peut être théoriquement distendu et élargi lorsqu’il existe une hyperpression dans l’oreille interne.

Un aspect avasculaire de la caisse associé à une insertion antérieure anormale de la branche postérieure de l’étrier peut faire évoquer un gusher périlymphatique.

Le tendon de l’étrier peut être ossifié. L’éminence pyramidale peut être trop longue.

La superstructure de l’étrier peut être fixée par des ponts de tympanosclérose aux berges de la fenêtre ovale ou cette dernière peut être comblée par une coulée de tissu graisseux fondant dans sa masse les branches de l’étrier très grêles et très fragiles.

La longue apophyse de l’enclume peut varier au niveau de son diamètre et de son orientation. La lyse de la longue apophyse de l’enclume (solution de continuité) peut rentrer dans le cadre d’une malformation mineure.

La fixation de la tête du marteau et/ ou de l’enclume est appréciée par la palpation du manche du marteau.

Une fixation du ligament tympano-malléaire antérieur peut être recherchée par palpation directe de ce ligament après avoir réalisé un lambeau d’exploration adéquat.

Une ankylose de l’articulation incudo-malléaire est recherchée en tirant vers l’arrière la longue apophyse de l’enclume. En cas d’ankylose, le manche du marteau suit le même mouvement que la longue apophyse de l’enclume, vers l’arrière, en direction du tendon de l’étrier.

Le réflexe de la fenêtre ronde est recherché lors de la mobilisation de la chaîne ossiculaire. Il peut être apprécié en y déposant une goutelette d’eau afin de mieux juger le mouvement de la membrane.

Enfin, la fenêtre ronde peut être obstruée par un foyer otospongieux qui est théoriquement curable lorsque le foyer n’atteint que les berges de la fenêtre ronde.