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"hélas! vers le passé tournant un oeil d'envie, sans que rien ici-bas puisse m'en consoler, je regarde toujours ce moment de ma vie, où je l'ai vue ouvrir son aile et s'envoler!" V.Hugo

L'EXPERTISE EN RESPONSABILITE MEDICALE

Parler de l'expertise en responsabilité médicale, c'est bien évidemment parler de l'ACCIDENT MEDICAL que l'on peut définir comme "tout événement imprévu entraînant un dommage corporel pour le patient, dommage dû à l'activité médicale ou survenu à son occasion".

Quelques chiffres permettront de situer plus précisément le problème : plus de 400 000 000 d'actes médicaux sont pratiqués chaque année en France par plus de 132 000 médecins ; soit plus de 1 000 000 d'actes médicaux par jour ;

une statistique officieuse évaluerait à 10 000 par an le nombre d'accidents médicaux (Association de Secours et de Sauvegarde des Victimes d'Actes Médicaux) ; environ 2 000 personnes présenteraient une revendication, que ce soit aux médecins concernés, aux chefs d'établissements, aux Compagnies d'Assurances, à l'Ordre des Médecins, à la Justice pénale ou civile ; environ 60% ne donnent pas suite pour des raisons sans doute multiples ....en 1985, 750 à 800 dossiers ont fait l'objet d'une reconnaissance de responsabilité, dont environ 450 dans le cadre de la justice civile et 75 dans le cadre de la justice pénale ; les statistiques du Sou Médical font par ailleurs état d'un accroissement de 8,82 % des déclarations d'accident en 1989.

Aujourd'hui en l'an 2000, lors de l'émision CAPITAL en mars dernier, on parlait de 900 plaintes par mois en France!

Publié le 4 janvier 2001, page 14 Les experts médicaux sur la selette:
Taxés d'incompétence, suspectés de collusion avec les magistrats, accusés de partialité lorsqu'ils doivent se prononcer sur leurs confrères, les médecins experts près des tribunaux sont critiqués. Le malaise suscité est d'autant plus grand que l'expertise médicale a un impact croissant sur le déroulement de la justice.
Marc Mennessier

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«Du fait des progrès des connaissances scientifiques, il n'y a guère aujourd'hui d'affaire dans laquelle l'expertise médicale ne joue pas un rôle déterminant», constate un magistrat parisien. Les cours d'appel dressent chaque année des listes d'experts agréés dans chacune des spécialités médicales. En plus des traditionnelles enquêtes de moralité, le magistrat qui instruit les demandes se borne à solliciter l'avis du Conseil de l'ordre des médecins et de la compagnie des experts, association loi 1901 qui sert d'interface entre les médecins et les tribunaux.
Première surprise: à part les médecins légistes qui doivent justifier de diplômes universitaires, aucune formation n'est exigée. Il existe bien, depuis 1972, un diplôme d'études médicales relatives à la réparation du dommage corporel mais il est facultatif. Tout comme l'inscription sur les listes d'ailleurs! Les juges ont, en effet, le droit de choisir en dehors de celles-ci l'expert de leur choix selon des critères qui n'appartiennent qu'à eux. D'où les soupçons de «copinage», de «piston», d'«accointance» qui fleurissent aux abords des palais de justice. Il arrive que des médecins soient nommés dans des affaires qui se situent aux antipodes de leur spécialité: un ophtalmologue sollicité pour une infection consécutive à une opération de la vessie, un endocrinologue à qui l'on demande de se prononcer sur un traumatisme orthopédique, etc. Parfois, cette utilisation à contre-emploi est officialisée jusque sur les listes, tel ce chirurgien généraliste de renommée nationale qui se présente comme expert en chirurgie de la main... «Les médecins acceptent rarement de reconnaître leur incompétence à la périphérie de leur domaine», déplore Isabelle Lucas-Baloup, avocate spécialisée en droit médical. La possibilité de remédier à ces anomalies criantes est d'autant plus mince qu'un expert est quasiment nommé à vie, c'est-à-dire jusqu'à ses 70 ans. La procédure de radiation étant très lourde est rarement utilisée. «Ces difficultés se rencontrent surtout en province, où du fait de la raréfaction du tissu professionnel, un même expert peut se retrouver à la fois médecin légiste, médecin-conseil pour les compagnies d'assurances et expert près des tribunaux, ce qui est d'ailleurs formellement interdit...», souligne le professeur Emmanuel Cabanis, président de la Compagnie des experts de Paris en expliquant que la situation est sensiblement meilleure dans la capitale. «Depuis trois ans, nous avons remis de l'ordre dans les listes, en éditant notamment un annuaire où les experts sont classés selon une nomenclature claire et précise afin de faciliter le travail des juges et d'éviter les spécialités fantaisistes.»

Conscient des risques de «cooptation», Alain Pütz, vice-président du tribunal de grande instance de Paris, responsable du service des expertises, exige, de son côté, que les compagnies d'experts motivent le soutien qu'elles apportent à tel ou tel candidat. «Avant, il suffisait de donner un avis favorable ou défavorable, aujourd'hui nous demandons d'être davantage éclairés sur le cursus universitaire de l'intéressé, sa pratique médicale et éventuellement son expérience dans le domaine judiciaire.»
Mais ces efforts méritoires n'ont pas empêché l'Inspection générale des affaires sociales (Igas) de porter un jugement sévère sur la qualité de l'expertise médicale en France. «Il ne semble pas que (le processus de nomination des experts) garantisse une sélection des candidats et surtout un contrôle périodique des inscrits fondés sur des critères objectifs de compétence», peut-on lire dans le rapport sur la responsabilité et l'indemnisation de l'aléa thérapeutique remis en septembre 1999.

En février 1998, dans la revue Médecine légale hospitalière, le juge d'instruction parisien, Frédéric N'Guyen, mettait l'accent sur le manque de déontologie dont font preuve beaucoup d'experts: «Le plus déterminant est-il la volonté réelle de participer au service public de la justice avec tout ce que cela implique de désintéressement et d'engagement, ou est-ce, plus cyniquement, un choix de carrière et donc d'argent? En d'autres termes, (...) les magistrats ont (...) le sentiment que nombre d'experts se font inscrire, le plus souvent, pour meubler une carte de visite (déjà fournie) que pour aider efficacement à la résolution de litiges centrés sur une question médicale.» Il n'est pas rare, en effet, que des experts mettent plusieurs années à rendre leurs conclusions quand trois à quatre mois auraient suffi. Ce qui contribue à allonger, de manière extravagante, la période d'instruction, au détriment des justiciables. Autre reproche: le refus quasi systématique d'accepter les missions proposées par les juges. Les plus absentéistes seraient les «grands pontes» que les multiples casquettes et les agendas surchargés rendent indisponibles.

Le recrutement de médecins compétents se heurte à une autre difficulté: la rémunération. Les tarifs fixés par la justice sont dérisoires: entre 700 et 1000 F pour une autopsie (avec une majoration si le cadavre est putréfié), autour de 300 F pour l'examen de victimes de violences, de gardés à vue ou de prisonniers. Si l'expert doit se déplacer aux assises, il sera payé au même titre qu'un témoin, soit de 150 à 200 F. Les affaires de responsabilité médicale qui peuvent s'étaler sur deux à trois mois, en comptant les examens, les enquêtes, les déplacements, la rédaction du rapport, sont facturées en moyenne autour de 2500 à 3000 F: pas de quoi susciter des vocations parmi l'élite du corps médical. «La fonction d'expert ne rapporte rien si on fait bien son boulot mais elle peut être très rémunératrice si on le bâcle», résume un expert psychiatre. Résultat: beaucoup se sont spécialisés au point de ne plus avoir aucune pratique libérale ou hospitalière. Ces «stakhanovistes» compensent la faiblesse des tarifs en faisant de l'abattage et en sélectionnant les affaires les plus rentables. C'est le cas au civil où la rémunération, prise en charge par les parties, peut s'échelonner entre 5000 et 10000 F. Mais en se «professionnalisant» de la sorte, ils se retrouvent vite dépassés par l'évolution des connaissances et des techniques médicales, et finissent par ne plus avoir d'expert que le nom. Plus grave: ils se mettent de facto en situation de dépendance vis-à-vis des juges qui les nourrissent au sens propre du terme.

«Après chaque scandale on parle de réformer le système mais ça s'arrête là constate le professeur Michel Durigon, médecin légiste à l'hôpital Raymond-Poincaré de Garches (Hauts-de-Seine). Contrairement aux autres formes d'expertise, la médecine légale est une profession à part entière, mais elle est totalement inorganisée. Et comme la plupart des médecins légistes exercent en libéral, ils sont dépendants des honoraires que leur verse la justice. Pour casser ce lien, il faudrait créer, partout en France, des services régionaux de médecine légale rattachés aux hôpitaux ou aux CHU. Mais les magistrats sont, en général, très réticents à l'idée d'utiliser des structures qui pourraient se créer en dehors de leur sphère.» Jaloux de leurs prérogatives, les magistrats ont, en effet, toujours refusé de déléguer - au moins en partie - ces tâches à des institutions a priori plus aptes à évaluer les compétences d'un médecin, comme les sociétés savantes ou les sections spécialisées du Conseil national des universités.

Des unités médico-judiciaires ont bien été créées, ces dernières années, dans certains hôpitaux de Paris et de la région parisienne, mais elles n'ont ni le statut ni l'autonomie d'un véritable service hospitalier dans la mesure où elles restent financièrement dépendantes des tribunaux. «Les morts ont droit à d'autant de considération que les vivants, estime le professeur Alain Haertig, directeur du département de médecine légale de l'université Paris-V. La médecine légale doit retourner dans le giron de la médecine hospitalo-universitaire, comme cela a été le cas il y a quatre ans de la médecine pénitentiaire.»

Sur un tout autre registre, certains experts sont également mis en cause dans les affaires de responsabilité médicale où ils sont amenés à juger le travail d'autres médecins. «On ne peut que s'interroger sur la liberté de langage d'un médecin expert spécialiste qui devra se prononcer sur la pratique professionnelle du confrère de la même spécialité qu'il côtoie géographiquement et avec lequel il entretient nécessairement des relations professionnelles pouvant le conduire à examiner les mêmes patients ou à partager la responsabilité d'un diagnostic», notent les auteurs du rapport de l'Igas. Bien souvent les rapports sont rédigés de manière floue, sans argumentation théorique et sans citation de sources. «On sent une réticence, de la part des experts, à conclure nettement à l'existence d'une faute médicale, même lorsqu'elle paraît évidente, comme s'ils cherchaient à ménager la chèvre et le chou», constate Serge Portelli, doyen des juges d'instruction à Créteil. La solution de bon sens proposée par les rapporteurs de l'Igas consiste à «suggérer aux juridictions le choix d'experts figurant, non pas sur la liste de la cour d'appel dont elles relèvent, mais plutôt sur celle d'une cour limitrophe ou plus éloignée». Ils recommandent également la création d'un statut d'expert en responsabilité médicale «du fait des caractéristiques intrinsèques à ce type d'expertise» et la constitution d'une liste nationale dont la mise en place et la gestion seraient assurées par une commission nationale d'indemnisation des accidents thérapeutiques qui ne serait plus composée seulement de magistrats, mais aussi de représentants du corps médical, d'associations de malades, d'administrations en charge de santé publique et de personnalités qualifiées nommées par le premier ministre. L'inscription sur la liste serait limitée à deux «mandats» successifs de cinq ans (et non plus quasiment à vie comme dans le système actuel) et serait soumise à «un contrôle initial et périodique des connaissances et des pratiques professionnelles».

Une autre solution consisterait à introduire une procédure contradictoire dans les affaires pénales comme c'est le cas au civil où chacune des parties assiste à l'expertise et peut se faire aider par un conseiller technique de son choix. «Cela permet d'éviter que le médecin expert désigné par le juge ne délire tout seul dans son coin!» ironise Philippe Werson, directeur de l'unité médico-judiciaire, basée à l'hôpital d'Evry. Au pénal, où la procédure est inquisitoriale, l'expert est maître des opérations: il entend qui il veut, quand il veut et surtout, il ne soumet pas ses conclusions aux parties. «C'est censé faire gagner du temps mais comme les gens ne sont pas consultés, ils demandent une contre-expertise. Du coup, l'effet obtenu va à l'encontre de ce qui était recherché», note Serge Portelli, qui avait proposé, sans succès, au moment du vote de la loi sur la présomption d'innocence que l'expertise, au pénal, soit contradictoire. Ce magistrat suggère également, comme nombre de ses collègues, que la procédure de radiation des listes soit simplifiée, que les listes soient plus ouvertes, que le nombre d'expertises réalisées chaque année par le même expert soit plafonné pour éviter la «professionnalisation» et que la rémunération soit réévaluée afin de la rendre attractive. La réforme attendue de la loi du 29 juin 1971, qui régit l'expertise judiciaire, pourrait fournir l'occasion de remettre à plat l'ensemble du dispositif.

L'expertise, estiment les auteurs du rapport, est la « première des nécessités ». Il faut mettre un terme à « la course d'obstacles que constitue la recherche des causes de ces accidents, et les suspicions d'erreurs ou de partialité qui entachent trop souvent les conclusions des experts - y compris dans l'esprit de leurs propres confrères ».
Est ainsi proposée la création de « commissions régionales ou interrégionales d'expertises en responsabilités médicales, chargées de désigner les experts à la demande des victimes d'accidents thérapeutiques et de rendre un avis (...) sur le régime d'indemnisation applicable aux accidents qui leur sont soumis ».
Grande nouveauté, et avancée appréciable pour les victimes, les frais des expertises diligentées par lesdites commissions cesseront d'être supportés par les patients. Compte tenu du nombre d'expertises annuelles (entre 7 000 et 10 000) et de leur coût moyen (de 10 000 à 30 000 F), cela représente un engagement « dans une fourchette comprise entre 35 et 150 millions de francs ». Pour éviter l'afflux de demandes d'expertise injustifiées, les inspecteurs de l'IGAS et de l'IGSS suggèrent que, de manière dissuasive, les frais d'expertises soient recouvrés contre le patient, « au moins sur la base d'un barème forfaitaire », lorsque l'expertise aura révélé que le dommage invoqué n'est pas la conséquence d'un accident thérapeutique.

Mais il faut souligner d'ores et déjà , que cette expertise amiable a été réalisée sur notre insistante demande durant plusieurs mois et que nous avons dû attendre 1 an pour avoir la conclusion!!(demande d'indemnisation faite le 2 aout 1999, résultat de l'expertise Octobre 2000!!!). Par ailleurs cet expert désigné par l'assurance de l'hôpital nous a paru trés compétent (cardio-pédiatre)et relativement honnête puisqu'il a reconnu qu'il ne pourrait nous donner qu'une réponse corporatiste!!!

Cependant nous avons eu le sentiments d'être écoutés, et avons reçus des réponses à de nombreuses questions mais il a fallu pour cela insister , pièces médicales à l'appui. Mais la plupart de ces réponses ne figurent pas dans ce rapport!!!...

Bien entendu, nous ne sommes pas toujours d'accord avec les conclusions de cette expertise, par exemple, pour nous, notre enfant n'était pas condamné avec certitude. Nous continuerons à penser que la médecine ne sait pas tout et dans ces conditions , tout doit être tenté! De plus notre enfant, n'a pas pu profiter de sa chance puisqu'elle n'a jamais pu atteindre sa date opératoire du 29 décembre, les 3 IN l'ayant empêché!!!....

Les 3 IN étant prouvées par l'expert et la responsabilité sans faute admise , l'hôpital est donc bien responsable du décès et doit nous indemniser.

Nous remarquons également, qu'à aucun moment il n'a été fait allusion à la douleur endurée par notre enfant !!

RAPPORT D'EXPERTISE MEDICALE DU PROFESSEUR x.... CARDIO-PEDIATRE à Paris : Oct 2000

Documents consultés :

- Courrier de sortie du Service de Réanimation néonatale du CHU de
- Dossier médical et dossier de soins infirmiers lors de l'hospitalisation de Céline au CHU du 17 novembre 1998 au 23 décembre 1998, comprenant le séjour en Réanimation pédiatrique du 17 au 22 décembre 1998.
- Courriers médicaux du Docteur, CHU du Pr… Cardiologie pédiatrique, CHU Paris), du Dr …Pédiatrie au CHU
- Site Internet : Il était une fois Céline (http://www.multimania.com/fternisien/)

Réunion tenue le 4 Juillet 2000 à Paris, entre Madame et Monsieur , et moi-même. Au cours de cette réunion, lecture du rapport des observations formulées par M le Dr . .. et du mémoire écrit par les parents. Ces documents ont été discutés au cours de la réunion, et figurent en pièces jointes au présent rapport.

Résumé de l'observation médicale de Céline

4ème grossesse. Découverte à 22 semaines d'un hydramnios et d'une nuque épaisse, entraînant la réalisation d'un caryotype fœtal, féminin normal. Echappement à la tocolyse justifiant le transfert vers la maternité du C.H. . En raison de bradycardies et de signes de souffrance fœtale, césarienne en urgence à 29 semaines d'aménorrhée le 28 avril 1998.

Poids de naissance 1360 g, taille 39 cm, périmètre crânien 28,5 (mensurations en rapport avec le terme). Score d'APGAR 2-5-5). Intubation à 6 minutes de vie pour absence d'autonomie respiratoire. Découverte immédiate d'un souffle systolique précordial.
Transfert dans le service de Soins intensifs néo-nataux d'…. : détresse respiratoire secondaire en rapport avec une maladie des membranes hyalines de grade III. Extubation possible à la 24ème heure de vie après un traitement par surfactant artificiel.
Séjour prolongé dans ce service de soins intensifs motivé par les problèmes suivants :
- mauvais contact neurologique et hypotonie initiaux : échographies transfontanellaires, EEG, IRM cérébrale normaux.
- Evaluation d'un syndrome dysmorphique avec oreilles bas implantées, yeux globuleux, cardiopathie, retard de maturation osseuse. Bilan biologique métabolique normal.
- Problème spécifique de la cardiopathie : mise en évidence d'une cardiomyopathie hypertrophique ventriculaire gauche, et d'une sténose valvulaire pulmonaire significative (Dr ...) L'aggravation de la cardiomyopathie hypertrophique pendant le séjour a fait démarrer un traitement par le propranolol à doses modérées de 1mg/kg/j.

Le 26 août 1998 peu après sa sortie, consultation du Pr …( Paris) qui porte le diagnostic de syndrome de Noonan, confirme la sévérité de la cardiomyopathie hypertrophique ventriculaire gauche non obstructive associée, la sténose pulmonaire ( ).

Céline se développe, mais avec une courbe de poids à -5 déviations standard et une taille entre -5 et -6 déviations standard ( ).

Le 16 novembre 1998 le Docteur …., cardiopédiatre du CHU , voit l'enfant en consultation. Son courrier décrit un état " catastrophique " de l'enfant qui a 6 mois 1/2, avec des signes de mauvaise tolérance et d'insuffisance cardiaque. Il pose la question d'un geste thérapeutique sur la sténose pulmonaire qui s'est aggravée, en signalant les risques de ce geste. La cardiomyopathie hypertrophique s'est elle aussi accentuée ( ). Une hospitalisation est proposée, dans le but de faire mieux grossir l'enfant par un gavage car elle s'essouffle et se fatigue aux biberons.

Le 17 novembre Céline est hospitalisée dans le service de Pédiatrie du CHU . Elle pèse alors 3560 g pour 53 cm avec un périmètre crânien à 38 cm (6 mois ½ - 4 mois d'age corrigé ). Le bilan cardiologique montre l'existence d'une désaturation labile (SaO2 entre 93 et 96%) en rapport avec un shunt bi-directionnel intermittent au niveau de la communication inter-auriculaire. L'aggravation de la cardiomyopathie hypertrophique et de la sténose pulmonaire sont confirmées. Il y a des signes d'insuffisance cardiaque, avec aussi des troubles de l'hémostase avec taux diminués des facteurs de coagulation à l'exception du facteur V en faveur d'un " foie cardiaque "
Le traitement comporte le propranolol (Avlocardyl®) à 2mg/kg/j, le furosémide (Lasilix®) à 1 mg/kg/j. Un régime hyper calorique est institué.

Il est alors prévu une durée d'hospitalisation d'une semaine environ pour équilibrer le traitement et évaluer la nécessité d'une intervention chirurgicale sur la sténose pulmonaire.

Le 21 novembre : épisode fébrile avec accès de désaturation, augmentation des besoins en oxygène, rhinite et encombrement pulmonaire.. On découvre alors un foyer pulmonaire radiologique de la base droite, avec un trouble de ventilation à gauche, sans signes biologiques inflammatoires. Le 25 novembre une infection par le virus para-influenzae de type III est prouvée par les recherches virologiques.
Sous traitement antibiotique et corticoïde, kinésithérapie, l'amélioration clinique sera lente, mais elle permettra cependant de proposer l'intervention chirurgicale à la date du 29 décembre 1998.

Le 16 décembre, nouvelle aggravation respiratoire avec désaturation au dessous de 70%, sibilances respiratoires, dyspnée, images intersticielles sur la radiographie pulmonaire. Ce tableau de bronchiolite sévère sur terrain fragile fait décider le transfert en réanimation pédiatrique. La responsabilité du virus respiratoire syncytial (VRS) sera mise en évidence lors de cet épisode de bronchiolite.

Le séjour en réanimation aura duré du 16 au 22 décembre 1998. Pendant ce séjour on note la consultation d'anesthésie nécessaire avant l'intervention chirurgicale, dont la date est repoussée à la fin du mois de janvier 1999, décision normale au décours d'une bronchiolite.

Céline est de nouveau transférée en pédiatrie le 22 décembre 1998. Dans la nuit du 22 au 23 décembre, reprise thermique à 38°5 associée à un ballonnement abdominal et à une diarrhée : dix selles dans la nuit. Le matin du 23 la perte de poids par rapport à la veille est de 110 g (4060 / 4170 g). Sur les prélèvements faits le 22 décembre le diagnostic de diarrhée à rotavirus pourra être établi. Le décès de l'enfant surviendra le 23 décembre dans la matinée, les soins de réanimation ayant été inefficaces.

COMMENTAIRES

Le syndrome de Noonan :

La fréquence de cette affection serait de 1/1000 à 1/2500 naissances. Cette imprécision est liée à la fréquence de formes frustes de diagnostic difficile. Il s'agit d'une maladie génotypique à transmission dominante non liée au sexe mais d'expression variable. Il existe des formes sporadiques probablement dues à des mutations " de novo ".
Une micro délétion située sur le chromosome 12 en position q24 a pu être localisée, mais le substrat biochimique moléculaire de l'affection reste inconnu. D'autres sites chromosomiques ont pu être impliqués pour certains rares " Noonan like syndromes ".

Clinique : Le syndrome de Noonan associe de façon variable (liste non exhaustive) :
- Un syndrome dysmorphique, facial, thoracique, de maturation et de développement osseux. L'hygroma kystique nucal est un signe d'orientation antenatal, mais absolument pas spécifique.
- Une cardiopathie : la sténose pulmonaire valvulaire dysplasique, la cardiomyopathie hypertrophique et/ou obstructive sont présentes dans 20% des cas et parfois associées. La communication inter auriculaire est fréquente. D'autres anomalies sont parfois signalées.
- Le retard staturo pondéral (apparaissant souvent après la naissance) est très fréquent, prédominant sur la taille, avec retard de maturation osseuse.
- Le retard des acquisitions psychomotrices et le déficit des fonctions cognitives est présent dans 25% des cas environ.
- Les difficultés nutritionnelles dans les premières années de vie sont fréquentes, et de cause encore discutées.

Les infections nosocomiales :

Ce sont des infections microbiennes, virales ou parasitaires contractées à l'hôpital, et donc absentes lors de l'admission. Lorsque la situation précise à l'admission n'est pas connue, un délai d'au moins 48 heures entre cette admission et le début des signes suffit dans la majorité des cas à présumer le caractère nosocomial de l'infection

Les infections respiratoires à virus respiratoire syncytial (VRS) surviennent par épidémies dont les pics s'étagent essentiellement en France chaque année d'octobre à avril, avec un maximum en novembre et décembre. Il s'agit d'une pneumopathie intersticielle, peu fébrile avec rhinorrhée. Le pourcentage de cas hospitalisés est faible, sauf chez les nouveau-nés et les enfants fragiles, car le traitement ambulatoire par la kinésithérapie respiratoire est en général suffisant. L'importance de l'épidémie, et la gravité des cas, paraissent variables d'une année à l'autre. La mortalité de l'affection paraît cependant très peu élevée, et les relations avec la survenue ultérieure d'un asthme du nourrisson discutées. Une étude coopérative sur la mortalité de la maladie est en cours actuellement en Ile de France.
La transmission de la maladie se fait par portage manuel. La transmission nosocomiale représente un véritable problème hospitalier en périodes épidémiques. La création en région parisienne d'un plan de surveillance (ERBUS) et " d'unités bronchiolite " en période épidémique n'a malheureusement pas totalement résolu ce problème, et n'a pas pu totalement empêcher la transmission à des patients non atteints ; car cette transmission peut se faire au cours de déplacements à l'intérieur de l'hôpital, voire dans les salles d'attente avant l'hospitalisation.

Il est à noter qu'il y a une superposition exacte, en France, des courbes épidémiques du VRS et des diarrhées dues au rotavirus. Là encore il s'agit le plus souvent de diarrhées fébriles mais bénignes. Les patients qui doivent être hospitalisés dans les " unités bronchiolite " quand il en existe ont un risque élevé d'être victimes d'une infection à rotavirus malgré les précautions prises (lavage des mains, surblouses individuelles, isolement ). La resistance du virus aux procédés habituels de décontamination simple explique les difficultés de lutte contre l'infestation nosocomiale. La raccourcissement des séjours hospitaliers semble être une des meilleures possibilités de limitation épidémique hospitalière.

Les infections à virus para infuenzae de type 3 sont les plus fréquentes des infections respiratoires communautaires et/ou nosocomiales après les infections à VRS. La transmission semble se faire par voie respiratoire, beaucoup plus que par portage manuel. Chez les enfants sains en dehors de la période néonatale, l'affection est en général bénigne.

ANALYSE DU DOSSIER DE CELINE :

Le diagnostic de syndrome de Noonan paraît très probable chez cette enfant, en dépit de l'absence d'antécédents familiaux notés dans l'observation (cas " de novo "). Il y a en effet l'association caractéristique d'un syndrome dysmorphique noté dès la naissance, de lésions cardiaques très évocatrices et d'une absence de rattrapage post natal de la courbe staturale, et aussi pondérale conduisant vers un nanisme (courbes au dessous de 4 DS).

La cardiopathie de cette enfant doit être considérée comme très grave, puisque la myocardiopathie hypertrophique a montré une accentuation progressive, avec des épaisseurs septales et de la paroi postérieure du ventricule gauche évoluant beaucoup plus vite que la croissance staturo-pondérale. En juin 1998 à l'âge de 6 semaines le septum était épais à 5,7 mm et la paroi postérieure du VG était à 5,1 mm. La cavité ventriculaire gauche était diminuée à 9,2mm sans obstacle intra-ventriculaire gauche (Dr ). En août 1998, il n'y avait pas encore d'obstacle intra ventriculaire gauche (Pr ). En décembre 1998, l'épaisseur septale était de 11/14 mm (moyenne normale pour la taille : 4/5,5), la paroi postérieure de 6/9 mm (moyenne normale : 5/6) avec une cavité réduite à 11 mm en diastole (moyenne normale : 21) et un gradient intra-ventriculaire gauche de 67 mmHg était apparu témoignant d'un trouble obstructif associé au trouble de remplissage initial.
Une telle progression apparaît de mauvais pronostic dans les cardiomyopathies associées au syndrome de Noonan chez les nourrissons (SUDA et coll., Am J Cardiol 1997 ; 80 : 595-600).

Un courrier du Pr …daté du 1er décembre 1998, adressé au Dr .. et au Dr …. fait état de son inquiétude concernant l'évolution de la cardiopathie, et propose une hospitalisation dans son service à Paris pour évaluer l'indication chirurgicale d'ouverture de la sténose pulmonaire et aussi de résection du septum inter-ventriculaire pour lever l'obstacle sur la voie d'éjection gauche et permettre un meilleur remplissage du ventricule gauche ( ).

La sténose pulmonaire serrée chez les enfants porteurs d'un syndrome de Noonan nécessite en règle un traitement chirurgical. Il s'agit d'une valve pulmonaire épaisse, dysplasique, d'aspect cartilagineux. La valvuloplastie par ballonnet au cours d'un cathétérisme interventionnel (qui est actuellement le traitement de choix pour la plupart des sténoses pulmonaires) n'a que peu de chances d'être efficace dans cette situation.

Le traitement chirurgical de la myocardiopathie hypertrophique et obstructive n'a que des indications limitées chez l'adulte. On sait qu'il peut soulager des signes fonctionnels sévères liés à l'obstruction, mais qu'il n'améliore pas le pronostic global de l'affection, ni la durée de vie par rapport au traitement médical conventionnel. Chez l'enfant et le nourrisson, ce traitement chirurgical n'est pas validé dans ses indications, qui ne peuvent être que " compassionnelles " dans une situation de pronostic très grave, voire désespéré, ce qui pouvait être le cas ici.

La réalité d'infections nosocomiales successives chez Céline n'est pas douteuse. Elle est d'ailleurs dite très précisément dans le courrier du Dr Gournay daté du 30 décembre 1998, adressé au médecin traitant de l'enfant et décrivant la succession d'une pneumopathie a virus para-influenzae, d'une bronchiolite à VRS et d'une diarrhée infectieuse. Cette dernière infection est d'ailleurs citée comme pouvant être la cause immédiate du décès de l'enfant du fait d'un " désamorçage de la pompe cardiaque " lié à la perte liquidienne malgré la modicité de la perte de poids (110 g).
Les infections pulmonaires à virus para influenzae et à VRS ne comportent habituellement pas de risque vital chez le nourrisson antérieurement sain. Un faible pourcentage de cas seulement peut relever d'une assistance respiratoire temporaire en service de réanimation, en cas d'apnées obstructives. Cependant, il a été signalé plusieurs facteurs de gravité ( Source : Bronchiolites aiguës du nourrisson, A. Bourrillon et coll., Journées parisiennes de Pédiatrie 1999, p. 228-235) :
- les antécédents de prématurité
- les antécédents de dysplasie broncho-pulmonaire et autres causes de fragilité pulmonaire
- les cardiopathies congénitales, et surtout celles ayant une hypertension artérielle pulmonaire

et il n'est pas douteux que Céline réunissait des critères de fragilité accrue.

Examen du dossier médical et des fiches de soins infirmiers au cours de l'hospitalisation de Céline au CHU

La lecture attentive de l'ensemble du dossier médical et infirmier ne permet pas de suspecter d'anomalies lors de la réalisation des soins et de la surveillance de l'enfant. Le dossier médical est bien tenu ; les examens demandés ont été faits correctement, leurs résultats pris en compte. En particulier, les épisodes infectieux ont fait l'objet de recherches étiologiques, et l'éventualité d'infections microbiennes écartées par les examens bactériologiques. La surveillance quotidienne semble avoir été attentive et régulière avec des fiches infirmières bien tenues et informatives.
Le difficile problème cardiologique de fond justifiant l'hospitalisation de l'enfant a été étudié de façon attentive et appropriée. On peut voir que le Docteur …. a tenu à demander de nouveau l'avis du Pr … Celui ci a écrit à Madame Ternisien le 18 décembre 1998, faisant état de ses inquiétudes et souhaitant un résultat positif de l'intervention prévue sur la sténose pulmonaire.

COMPTE RENDU DE MISSION

Après avoir pris connaissance de l'entier dossier médical de l'enfant Céline Ternisien et l'avoir étudié, entendu les parents de l'enfant et lu les observations du Dr …, je peux faire aux questions qui m'ont été posées les réponses suivantes :

1. Préciser son état de santé préalable à son hospitalisation au CHU et donner un avis sur l'évolution probable de l'affection dont elle était atteinte. Cette enfant souffrait d'une affection générale et cardiologique très grave, dans le cadre d'une forme sévère de syndrome de Noonan. Le Professeur S… fait état de la possibilité de régression spontanée des cardiomyopathies hypertrophiques neo-natales. Ce fait est connu mais n'a été observé que dans des formes modérées et jamais en cas d'apparition d'une cardiomyopathie obstructive. En outre, l'évolution la sévérité du syndrome de Noonan et de l'état nutriltionnel rendaient encore plus difficiles les décisions thérapeutiques. En outre, la sévérité du syndrome de Noonan et de l'état nutritionnel rendaient encore plus difficiles les décisions thérapeutiques. Le traitement médical prescrit, conformément aux données connues s'est montré inefficace pour empêcher l'évolution de l'affection. L'indication d'une intervention sur la sténose pulmonaire était particulièrement difficile car il n'apparaît pas du tout certain qu'elle aurait pu ralentir la progression de la myocardiopathie hypertrophique, avec un haut risque opératoire. L'indication d'une résection septale a été, à un moment, proposée de façon " compassionnelle ", avec des chances minimes de pouvoir améliorer l'état hémodynamique pour un temps limité. Le pronostic global pouvait donc être considéré comme gravissime à court terme.

2. Apprécier l'utilité de l'hospitalisation et dire si des précautions particulières devaient être prises, en particulier d'asepsie, eu égard à l'état de l'enfant . L'hospitalisation devenait nécessaire afin d'évaluer et de proposer la démarche thérapeutique, qui d'ailleurs aurait pu être l'abstention in fine de tout geste chirurgical s'il apparaissait que les résultats puissent en être trop décevants aux prix de risques majeurs. Le Pr S et le Dr P considéraient nécessaire une hospitalisation, sans s'être concertés. La fragilité de la petite patiente justifiait certainement des précautions d'hygiène, tenant compte du fait que l'hospitalisation avait lieu en début des périodes épidémiques hivernales.

3. Décrire l'évolution de son état de santé pendant l'hospitalisation, les épisodes infectieux survenus et donner un avis sur leur origine (nosocomiale éventuelle) en précisant les dates de contamination et les germes en cause. Il ne fait pas de doute que les infections survenues pendant l'hospitalisation soient d'origine nosocomiale. Les premiers signes de la pneumopathie à virus para influenzae sont notés le 21 novembre, soit au 4ème jour de l'hospitalisation ce qui laisse supposer que la contamination ait pu avoir lieu le jour même de l'admission ou le lendemain. La bronchiolite à VRS a débuté le 16 décembre, avec une contamination probable dans les 48 heures précédentes. La gastro entérite à rotavirus est survenue le 22 décembre, avec une contamination probable du 18 au 21 décembre (culture positive à rotavirus sur prélèvement du 22/12 ; recherche d'adénovirus et de germes pathogènes négatives). L'état de l'enfant, très inquiétant sur le plan cardiologique pendant toute l'hospitalisation, a certainement été aggravé par les affections nosocomiales successives.

4. Préciser si les précautions utiles ont été prises pour échapper à ces infections et si les soins reçus ont été conformes aux données acquises de la science. Tous les secteurs d'hospitalisation pédiatrique sont depuis plusieurs années sensibilisés au problèmes posés par les épidémies hivernales et leur prévention. Chaque groupe hospitalier doit être doté d'un CLIN (comité de lutte contre les infections nosocomiales) et des recommandations sont faites pour éviter au maximum la propagation intra-hospitalière de ces pathologies : isolement ou regroupement des patients infectés en unités spécialisées, lavage des mains des personnels, port de masques et de surblouses individuelles. Malheureusement l'expérience prouve que ces précautions n'ont eu qu'un effet limité et les raisons en paraissent multiples : l'hôpital est un milieu ouvert où se concentrent les pathologies, les locaux ne peuvent souvent pas suivre l'évolution des besoins, et le personnel peut être à certains moments en nombre insuffisant pour pouvoir assumer parfaitement la rigueur nécessaire. Il n'en reste pas moins que la survenue d'infections nosocomiales doit être considérée comme un dysfonctionnement des systèmes hospitaliers, même si aucune faute ne peut être mise en évidence comme cela est le cas ici. Les parents soulignent toutefois les fréquents changements de chambre de leur enfant, d'abord hospitalisée en pédiatrie, puis vers le 6ème jour un unité de maladies infectieuses, puis ensuite de nouveau en pédiatrie , puis en unité de soins intensifs pendant sept jours, puis de nouveau en pédiatrie, la veille du décès. Il n'est pas précisé si ces changements (saufs bien sûr le passage en réanimation ) ont eu pour but d'essayer d'éviter la contamination d'autre patients, mais cela est probable. Les unités de réanimation sont à haut risque d'infection nosocomiales . Les soins prodigués à l'enfant ont été adaptés à son cas, les traitements prescrits corrects et conformes : le traitement b bloquant a été suivi, et lors des complications respiratoires l'oxygénothérapie a été adaptée aux besoins, le traitement antibiotique et kinésithérapique prescrit et appliqué. La surveillance et le traitement de la bronchiolite à VRS en unité de soins intensifs ont été bien faits (avec interruption du traitement bêta-bloquant pour mise en place d'un traitement broncho-dilatateur inhalé). La sortie de Céline du service de Réanimation et son retour en pédiatrie le 22 décembre ne sont pas une anomalie : on sait que les séjours en unité de soins intensifs doivent être raccourcis le plus possible. La constatation d'une fièvre à 38°2 et d'une hyperleucocytose n'est en aucun cas une contre-indication à la sortie d'un service de soins intensifs.. Au retour de l'enfant en pédiatrie, lors de l'épisode diarrhéique du 22 au 23 décembre, un apport liquidien par voie veineuse, (15 cm3 /heure, soit 360 cm3 prévus pour 24Heures ) ont été prescrits et appliqués par l'interne de garde vers 2 heures du matin. La déshydratation a sans doute été sous estimée devant la perte de poids modérée (110g) car les pertes digestives n'avaient pas été totalement extériorisées.

5. Rechercher la cause du décès . La cause immédiate du décès est certainement liée à un " désamorçage de la pompe cardiaque " du fait de la fièvre très élevée atteignant 41° et de la déshydratation qui paraissait modérée (perte de poids de 110 g par rapport à la veille), comme cela a d'ailleurs été écrit dans la lettre du Dr au médecin traitant le 30 décembre 1998.

6. Définir le lien de causalité entre les infections et le décès en précisant si celui-ci est exclusivement du à l'infection ; dans la négative, préciser l'influence de l'infection sur le décès. Les diarrhées à rotavirus, habituellement fébriles, et accompagnées de vomissements sont en règle générale bénignes chez les nourrissons. L'évolution dramatique de cette observation est certainement liée au terrain très dénutri et fragile et à la maladie générale cardiologique. La myocardiopathie hypertrophique et obstructive associée a joué un rôle majeur. Malheureusement, le caractère évolutif de cette cardiopathie complexe et mal tolérée ne pouvait pas laisser d'espoir de guérison ou de survie à moyen terme, et les indications chirurgicales discutées et proposées ne pouvaient pas apporter d'amélioration durable. La valvulectomie pulmonaire faite seule, au prix d'un risque très élevé, n'aurait pas permis de soulager la circulation ventriculaire gauche.

On peut donc estimer que la succession d'infections nosocomiales et la diarrhées fébrile à rotavirus ont une responsabilité pour un tiers dans le décès de l'enfant, sa maladie générale pour deux tiers.

COMMENTAIRES

Lors de la réunion tenue avec les parents de l'enfant Céline T, j'ai été personnellement très impressionné par la dignité, la cohérence et l'émotion de leurs propos.
Il m'est apparu que leur désarroi pouvait correspondre à une communication inadéquate entre eux-mêmes et l'équipe soignante.

Ils font état de l'absence d'information concernant la possibilité de transmission d'infection intra hospitalière en période épidémique. Mais il est vrai que cette information n'est pas toujours donnée lorsque l'hospitalisation a lieu dans un contexte de gravité et d'urgence ou de semi-urgence. Cette attitude apparaît commune à la plupart des services hospitaliers, et mérite certainement une réflexion poussée à l'échelon national.

Ils ont eu une perte de confiance progressive dans les soins apportés à leur enfant. Il faut toutefois rappeler qu'elle a été hospitalisée avec des signes francs d'insuffisance cardiaque et une hypotrophie constitutionnelle confiant au nanisme dans le cadre d'une affection générale très sévère. Après une poussée de croissance " artificielle " liée à la nutrition hospitalière est survenue la catastrophique succession d'infections nosocomiales.

Toutefois, le problème de fond subsistait. L'indication chirurgicale sur la sténose pulmonaire dysplasique restait toujours aussi aléatoire. Le caractère salvateur de cette opération était assez peu probable, et en tous les cas elle n'aurait guère soulagé le problème cardiaque réel. En témoigne l'hésitation du chirurgien, sa réflexion sur l'utilité chirurgicale annoncée aux parents le 23 novembre. En témoigne également le peu d'empressement du chirurgien parisien contacté sur le dossier de l'enfant. La perte de confiance des parents témoigne du ressenti de l'équipe soignante devant une situation sans solution thérapeutique réelle.

Il est toujours difficile d'annoncer et de comprendre les très mauvaises nouvelles. Dans ce contexte, les contacts jugés insuffisants avec l'équipe cardio-pédiatrique, les conditions d'hospitalisation avec les transferts successifs, et surtout l'aggravation de l'état engendré par les infections ont certainement été très durement ressentis. Cela peut faire comprendre le sentiment d'inhumanité dont parlent les parents.

Les parents gardent le sentiment que les derniers signes d'alarme auraient du faire mettre en œuvre des mesures permettant d'éviter le décès, et que les derniers examens pratiqués sont la cause réelle de la mort. A mon sens, l'aggravation inéluctable de l'affection causale qui ne pouvait laisser aucun espoir à moyen terme est la cause principale de cette évolution.

- 14 Novembre 2000: La MMA nous propose une indemnisation totale de 210.000 f que nous trouvons correcte et acceptons.