Caractéristiques:
-Causée par une mutation au niveau du gène PRNP (gène codant pour la protéine PrP; cf Nature de l'agent infectieux)
La mutation se transmettant de façon héréditaire.
-Forme apparaissant à un âge plus jeune (45à 60 ans).
-Evolution plus lente.
*Les caractéristiques cliniques de cette nouvelle forme seront détaillées dans la partie : Description de la maladie
*Et la nature de l'agent infectieux dans la partie : Nature de l'agent infectieux
MCJ nouvelle variante
En Mars 1996, 10 cas de MCJ nouvelle variante (nv) ont officiellement été recensés au Royaume Uni:
En effet le tableau clinique de ces dix patients était différent de celui des patients atteints
de formes classiques de MCJ (Forme aparaissant chez des sujets jeunes - moins de 40 ans - et à
évolution particulièrement lente: 14 mois en moyenne contre 6 mois pour les formes classiques.)
et de nombreuses expériences tendaient à montrer que la cause de cette nouvelle forme était
infectieuse.